Пороки развития легких могут формироваться как в дородовом периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка.
Различают:
- пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы;
- пороки развития сосудов легких.
К порокам развития бронхиального дерева и легочной паренхимы относятся:
- агенезия;
- аплазия;
- гипоплазия;
- врожденные стенозы бронхов;
- легочная секвестрация;
- врожденная долевая эмфизема;
- киста легкого.
Агенезия — полное отсутствие легкого; аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо.
Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или его доли.
Легочная секвестрация — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантными (отклоняющимися) артериями, отходящими справа непосредственно от аорты, а слева — от межреберных артерий.
Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непарную вену.
Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец долевого (или сегментарного) бронха. Возможны также перегиб бронха, сдавление сопровождающих его сосудов, увеличение слизистой оболочки, приводящие к частичному нарушению проходимости бронхов.
Кисты легкого — врожденные единичные или множественные полости (сотовые легкие), выстланные изнутри эпителием.
К порокам развития сосудов легких относятся:
- аплазия;
- гипоплазия сосудов легких;
- артериовенозные свищи и аневризмы.
Аплазия и гипоплазия — отсутствие или недоразвитие сосудов легкого.
Артериовенозные аневризмы и свищи — наличие прямого патологического сообщения между легочной артерией и веной.