Определение (пороки развития легких)

Пороки развития легких могут формироваться как в дородовом периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка.

Различают:

пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы;
пороки развития сосудов легких.

К порокам развития бронхиального дерева и легочной паренхимы относятся:

агенезия;
аплазия;
гипоплазия;
врожденные стенозы бронхов;
легочная секвестрация;
врожденная долевая эмфизема;
киста легкого.

Агенезия — полное отсутствие легкого; аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо.

Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или его доли.

Легочная секвестрация — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантными (отклоняющимися) артериями, отходящими справа непосредственно от аорты, а слева — от межреберных артерий.

Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непарную вену.

Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец долевого (или сегментарного) бронха. Возможны также перегиб бронха, сдавление сопровождающих его сосудов, увеличение слизистой оболочки, приводящие к частичному нарушению проходимости бронхов.

Кисты легкого — врожденные единичные или множественные полости (сотовые легкие), выстланные изнутри эпителием.

К порокам развития сосудов легких относятся:

аплазия;
гипоплазия сосудов легких;
артериовенозные свищи и аневризмы.

Аплазия и гипоплазия — отсутствие или недоразвитие сосудов легкого.

Артериовенозные аневризмы и свищи — наличие прямого патологического сообщения между легочной артерией и веной.

Далее по теме: