Клиническая картина
Нефротический синдром всегда проявляется однотипно, независимо от причины, его вызвавшей.
Для него характерны:
-
массивная протеинурия;
-
гипо- и диспротеинемия;
-
гиперлипидемия (в частности, гиперхолестеринемия);
-
отеки.
Ведущим признаком считается протеинурия, превышающая 3,0-3,5 г в сутки и достигающая 5,0-10,0-15,0 г, а в ряде случаев и более. До 80-90% выделяемого с мочой белка состоит из альбуминов.
Полагают, что массивная протеинурия при нефротическом синдроме является одним из главных (но не единственных) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Гипопротеинемия может быть различной степени выраженности, но обычно уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях — до 50-40 и даже 30-25 г/л.
Следующим важным признаком нефротического синдрома являются отеки. Они наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности. Клинически проявляются так же, как и при нефротическим синдроме у больных хроническим гломерулонефритом.
Наиболее часты жалобы больных на:
-
общую слабость;
-
потерю аппетита;
-
жажду;
-
сухость во рту;
-
уменьшение количества мочи;
-
головную боль;
-
неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы.
Реже — на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита).
Особенно значительной бывает слабость при длительном течении нефротического синдрома и многомесячном, а иногда и многолетнем применении диуретиков. В таких случаях возможны парестезии (неприятные ощущения покалывания, жжения и т. д.), боли в мышцах и даже судороги вследствие потери калия и хлоридов.
При наличии гидроторакса (жидкость в плевральной полости) и особенно гидроперикарда (жидкость в сердечной сумке) отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя. Выраженные отеки нередко приводят к значительному ограничению активности больного, затрудняют передвижение.
Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная, либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. Нередко отмечаются шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.
Границы сердца в пределах нормы, однако при наличии транссудата (жидкости) в полости перикарда смещаются во все стороны. Число сердечных сокращений и пульс замедлены и лишь при сердечной недостаточности и анемии развивается тахикардия.
Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде — глухие. Артериальное давление крови чаще нормальное, но может быть понижено. На ЭКГ обнаруживаются признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.
В легких при больших отеках определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами, которые следует расценивать как застойные.
Язык часто обложен, живот увеличен, иногда отмечается увеличение размеров печени (например, при амилоидозе или при недостаточности кровообращения). У некоторых больных Нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка (протеиндиарея), что, как полагают, может быть связано с повышением проницаемости слизистой кишечника.
У больных с нефротическим синдромом наблюдается снижение основного обмена, что связывают со снижением функции щитовидной железы. Полагают, что сниженная функция щитовидной железы обусловливает в известной мере нарушение белкового и жирового обменов и способствует уменьшению мочеотделения (олигурия).
Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков нефротического синдрома. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.
Гематурия (кровь в моче) нехарактерна для нефротического синдрома, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже — выраженной. В осадке обнаруживаются также жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В отдельных случаях может наблюдаться небольшая и нестойкая лейкоцитурия.
Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60-85 мм/ч. Количество лейкоцитов и состав лейкоцитарной формулы обычно не претерпевает заметных изменений. Лишь при осложнениях и лечении глюкокортикостероидами возможно развитие лейкоцитоза. Иногда наблюдается преходящая эозинофилия, связанная, по-видимому, с приемом некоторых лекарств и повышенной к ним чувствительности организма. Возможно увеличение количества тромбоцитов (до 500-600 тыс.) и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.
Кроме того, установлено, что нефротическому синдрому свойственна повышенная свертываемость крови, которая может варьировать от небольшого ее повышения до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Это приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.
Выраженность клинических проявлений нефротического синдрома, быстрота его возникновения и развития могут варьировать в широких пределах. В одних случаях он может развиваться медленно, постепенно и вяло, в других — быстро и даже бурно (например, при остром и подостром гломерулонефрите).
Клинически различают две формы нефротического синдрома — чистую и смешаннную. О чистом нефротическом синдроме говорят, когда он протекает без гипертензии и гематурии. К смешанной форме относят те случаи заболевания, когда признаки, свойственные нефротическому синдрому, сочетаются с гипертензией или гематурией. Такие варианты нефротического синдрома некоторые авторы обозначают соответственно как нефротически-гипертоническую и нефротически-гематурическую формы.
