Нефрит наследственный

Наследственный нефрит — генетически детерминированная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией (кровь в моче) и (или) протеинурией (белок в моче), имеющая тенденцию к прогрессированию вплоть до развития хронической почечной недостаточности, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Установлен доминантный сцепленный с полом тип передачи. Заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существуют два варианта наследственного нефрита: синдром Альпорта; гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом. Механизм развития заболевания …

Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется гематурией — от незначительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также умеренную протеинурию, а у некоторых детей — преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как правило, не бывает. …

Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о механизме развития болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка; удаление очагов хронической инфекции; исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при сопутствующих заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут …