Этиология и патогенез, клиническая картина (наследственные нейтропении)
Болезнь Костманна. Механизм развития данной формы нейтропении до настоящего времени окончательно не выяснен. По всей вероятности, основным механизмом нейтропении является уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге в результате дефекта созревания клеток- предшественников.
Наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа характеризуется уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге в сочетании с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.
Причиной семейной доброкачественной нейтропении, очевидно, является нарушение созревания гранулоцитарных предшественников. Увеличение клеток-предшественников и нарушение созревания гранулоцитов сближает больных с семейной доброкачественной нейтропенией и больных с синдромом Костманна.
Врожденная нейтропенш характеризуется стойкой гранулоцитопенией при нормальных клеточных взаимоотношениях в миелограмме и встречается у йеменских евреев. Развитие гранулоцитопении может быть связано с нарушением поступления нейтрофилов в кровь. Поскольку заболевание протекает доброкачественно и не сопровождается снижением устойчивости к инфекции, больные не нуждаются в специальной терапии.
Нарушение выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь при синдроме "ленивых лейкоцитов" является ведущим механизмом развития нейтропении. Синдром относится к группе врожденных доброкачественно протекающих нейтропении, проявляется уменьшением количества зрелых нейтрофилов в крови, сочетающимся с увеличением их количества в костном мозге.
Высказывается предположение, что при синдроме "ленивых лейкоцитов" имеется дефект клеточной мембраны, нормальное состояние которой необходимо для любого типа движения. Дефект клеточной мембраны нейтрофилов костного мозга у больных с синдромом "ленивых лейкоцитов" проявляется в замедлении поступления их в очаги воспаления (тест "кожного окна").
