Этиология и патогенез (острая недостаточность коры надпочечников)

Острая недостаточность коры надпочечников — это синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (неадекватная заместительная терапия, снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации — инфекция, травма, операция).

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса- Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (свертывании), а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку разрушающий процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности коры надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов.

Механизм развития классического синдрома Уотерхауса-Фридериксена, возникающего на фоне тяжелой и остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т. е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса-Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.

Острая надпочечниковая недостаточность изредка осложняет некоторые системные заболевания (узелковый периартериит, системная красная волчанка и др.). В этих случаях наблюдаются кровоизлияния в надпочечники или (чрезвычайно редко) тромбозы либо эмболии многочисленных мелких артериальных сосудов надпочечников.

Если рассматривать синдром Уотерхауса- Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то очевидно, что сюда же следует отнести и надпочечниковый (аддисонический) криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств.

Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие факторов внутренней и внешней среды давно установлена и общепризнанна. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома, при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и клеточными изменениями в их коре.

Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при:

тяжелых нагноительных заболеваниях;
туберкулезе легких;
язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки;
злокачественных опухолях;
пороках сердца и др.

При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровотечениях, а также тяжелом течении вышеперечисленных заболеваний во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т. д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется, и может развиться синдром острой их недостаточности.

Хроническая или острая недостаточность коры надпочечников, связанная с врожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках или с изменением чувствительности к АКТГ соответствующих надпочечниковых структур, обычно развивается в младенческом или раннем детском возрасте. В этой группе больных наиболее частой причиной функциональной недостаточности коры надпочечников является адреногенитальный синдром, точнее, его сольтеряющая разновидность (синдром Дебре-Фибигера). При этой форме врожденной надпочечниковой гиперплазии развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными обменными нарушениями.

Редким патологическим состоянием и, следовательно, редкой причиной острой недостаточности коры надпочечников является врожденная надпочечниковая ареактивность. Синдром, описанный Шепардом и др. (1959 г.), развивается на втором году жизни и характеризуется неполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ. Клинически синдром проявляется развитием астении, повышенной пигментацией кожных покровов, мышечной слабостью и уменьшением двигательной активности.

Под действием различных провоцирующих (стрессовых) факторов иногда спонтанно может развиться острый пароксизм, характеризующийся:

неукротимой рвотой;
гипотонией;
судорогами;
комой.

Большую группу среди лиц с повышенным риском развития острой недостаточности коры надпочечников в случае острых инфекционных заболеваний, травм и т. д. составляют больные, получающие с лечебной целью кортикостероиды.

Число больных, которым по поводу болезни Иценко-Кушинга или других заболеваний была произведена двусторонняя адреналэктомия, постоянно возрастает. Острая недостаточность коры надпочечников у таких больных часто развивается в результате неадекватной заместительной терапии кортикостероидами (в частности, противопоказаны барбитураты, которые ускоряют распад кортикостероидов в печени, в связи с чем эффект заместительной терапии снижается).

Однако и хорошо подобранная доза кортикостероидов может оказаться недостаточной уже при легких простудных заболеваниях или повышенной физической нагрузке, тем более при операциях, травмах или родах. Все эти факторы также являются частой причиной острой недостаточности коры надпочечников у больных после тотальной адреналэктомии. Острая недостаточность коры надпочечников неоднократно развивалась и после односторонней адреналэктомии.

Далее по теме: