Лечение

Лечение муковисцидоза симптоматическое. Важное значение имеет питание больного. Суточный калораж должен на 10-30% превышать возрастную норму за счет увеличения в рационе белкового компонента.

Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу:

• мяса;
• рыбы;
• яиц;
• творога.

Потребление жиров значительно ограничивают. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, так как их усвоение не зависит от активности липазы поджелудочной железы.

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара (чаще всего лактозу). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости.

В питание должны быть включены:

• содержащие витамины продукты;
• фруктовые и овощные соки;
• сливочное масло.

В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путем применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липотропные вещества (полизим, панзинорм, мексаза и др.). Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования.

Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза препарата составляет 2-3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование.

Лечение легочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление ее из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента.

Эффективность лечения повышается при параллельном использовании:

• аэрозольных ингаляций;
• ЛФК;
• вибрационного массажа;
• постурального дренажа.

Количество и длительность ингаляций определяются тяжестью состояния больного.

В качестве муколитических препаратов можно использовать:

• соляно-щелочные смеси (1-2%-ный солевой раствор — хлорид и карбонат натрия);
• бронхолитические препараты;
• ацетилцистеин (на одну ингаляцию 2-3 мл 7-10%-ного раствора).

Постуральный дренаж проводится каждое утро, а вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки.

Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана как экстренная процедура при отсутствии эффекта вышеописанной терапии. В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии.

Антибактериальные средства вводят:

• парентерально — полусинтетические пенициллины, цефалоспорины второго и третьего поколения, аминогликозиды, хинолоны;
• в виде аэрозолей — аминогликозиды: гентамицин, тобрамицин.

Учитывая склонность пневмоний при муковисцидозе к затяжному течению, курс антибиотиков составляет не менее одного месяца, а иногда и больше.

При тяжелом течении пневмонии применяют кортикостероидные препараты в течение 1,5-2 месяцев. Преднизолон назначают из расчета 1,0-1,5 мг/кг в сутки в течение 10-15 дней. Затем дозу постепенно снижают.

Антибиотики применяют в течение всего курса кортикостероидной терапии.

Наряду с антибактериальной и муколитической терапией проводят полный комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с:

• гипоксией;
• сердечно-сосудистыми нарушениями;
• изменениями кислотно-основного состояния.

При организации диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо осуществлять контроль за стулом и массой тела больного, регулярно (1 раз в 3 месяца) проводить копрологическое исследование с целью коррекции дозы препаратов поджелудочной железы, весной и при обострении процесса назначать курсы витаминотерапии (оправдано назначение двойной дозы жирорастворимых витаминов А, Е, D в виде водных растворов).

Родственников больного необходимо обучить приемам постурального дренажа, вибрационного массажа и уходу за пациентом. Наряду с занятиями лечебной физкультурой рекомендованы дозированные физические нагрузки и занятия спортом. При устойчивой ремиссии в течение 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.

Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остается серьезным.

Летальность составляет 50-60%, а среди детей раннего возраста — выше. Поздняя диагностика заболевания и неадекватная терапия значительно ухудшают прогноз. В настоящее время возможна диагностика данного заболевания на ранних сроках беременности, поэтому большое значение приобретает медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.