Лечение
Лечение муковисцидоза симптоматическое. Важное значение имеет питание больного. Суточный калораж должен на 10-30% превышать возрастную норму за счет увеличения в рационе белкового компонента.
Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу:
-
мяса;
-
рыбы;
-
яиц;
-
творога.
Потребление жиров значительно ограничивают. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, так как их усвоение не зависит от активности липазы поджелудочной железы.
При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара (чаще всего лактозу). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости.
В питание должны быть включены:
-
содержащие витамины продукты;
-
фруктовые и овощные соки;
-
сливочное масло.
В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путем применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липотропные вещества (полизим, панзинорм, мексаза и др.). Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования.
Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза препарата составляет 2-3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование.
Лечение легочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление ее из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента.
Эффективность лечения повышается при параллельном использовании:
-
аэрозольных ингаляций;
-
ЛФК;
-
вибрационного массажа;
-
постурального дренажа.
Количество и длительность ингаляций определяются тяжестью состояния больного.
В качестве муколитических препаратов можно использовать:
-
соляно-щелочные смеси (1-2%-ный солевой раствор — хлорид и карбонат натрия);
-
бронхолитические препараты;
-
ацетилцистеин (на одну ингаляцию 2-3 мл 7-10%-ного раствора).
Постуральный дренаж проводится каждое утро, а вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки.
Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана как экстренная процедура при отсутствии эффекта вышеописанной терапии. В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии.
Антибактериальные средства вводят:
-
парентерально — полусинтетические пенициллины, цефалоспорины второго и третьего поколения, аминогликозиды, хинолоны;
-
в виде аэрозолей — аминогликозиды: гентамицин, тобрамицин.
Учитывая склонность пневмоний при муковисцидозе к затяжному течению, курс антибиотиков составляет не менее одного месяца, а иногда и больше.
При тяжелом течении пневмонии применяют кортикостероидные препараты в течение 1,5-2 месяцев. Преднизолон назначают из расчета 1,0-1,5 мг/кг в сутки в течение 10-15 дней. Затем дозу постепенно снижают.
Антибиотики применяют в течение всего курса кортикостероидной терапии.
Наряду с антибактериальной и муколитической терапией проводят полный комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с:
-
гипоксией;
-
сердечно-сосудистыми нарушениями;
-
изменениями кислотно-основного состояния.
При организации диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо осуществлять контроль за стулом и массой тела больного, регулярно (1 раз в 3 месяца) проводить копрологическое исследование с целью коррекции дозы препаратов поджелудочной железы, весной и при обострении процесса назначать курсы витаминотерапии (оправдано назначение двойной дозы жирорастворимых витаминов А, Е, D в виде водных растворов).
Родственников больного необходимо обучить приемам постурального дренажа, вибрационного массажа и уходу за пациентом. Наряду с занятиями лечебной физкультурой рекомендованы дозированные физические нагрузки и занятия спортом. При устойчивой ремиссии в течение 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.
Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остается серьезным.
Летальность составляет 50-60%, а среди детей раннего возраста — выше. Поздняя диагностика заболевания и неадекватная терапия значительно ухудшают прогноз. В настоящее время возможна диагностика данного заболевания на ранних сроках беременности, поэтому большое значение приобретает медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.
