Клиническая картина (легочная форма)
Первыми симптомами бронхолегочной формы муковисцидоза являются:
-
вялость;
-
бледность кожных покровов;
-
недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите.
В некоторых случаях (тяжелое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.
Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы.
А при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима легкого, что приводит к развитию тяжелой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение легких всегда двустороннее.
При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом.
В дальнейшем:
-
пневмония приобретает хроническое течение;
-
формируются пневмосклероз и бронхоэктазы;
-
появляются симптомы "легочного сердца";
-
формируются легочная и сердечная недостаточность.
При этом в клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, общий цианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу "клиновидной" и деформации концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек", ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.
Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакс, легочное кровотечение (см. кровотечение). При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более старшем возрасте, бронхолегочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом.
При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка:
-
синусит;
-
аденоидные вегетации;
-
полипы носа;
-
хронический тонзиллит.
Рентгенологическое исследование легких при муковисцидозе позволяет выявить распространенные перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы.
При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазов, отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3-6-го порядка в виде четок.
При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов.
Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить:
-
патогенный золотистый стафилококк;
-
гемофильную и си-негнойную палочки.
Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента.
