Патанатомия
Патологические изменения в легких характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера.
Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в легких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции.
В поджелудочной железе выявляется:
-
диффузный фиброз;
-
утолщение междольковых соединительнотканных прослоек;
-
кистозные изменения мелких и средних протоков.
В печени отмечается:
-
очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени;
-
желчные стазы в междольковых желчных протоках;
-
лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках;
-
фиброзная трансформация и развитие цирроза.
При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеет место отек подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта.
Различают следующие клинические формы муковисцидоза:
-
преимущественно легочная форма (респираторная, бронхолегочная);
-
преимущественно кишечная форма;
-
смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;
-
мекониевая непроходимость кишечника;
-
атипичные и стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая и др.).
