Клиническая картина
Основным симптомом заболевания является отсутствие самостоятельного стула — хронический запор. При врожденном мегаколоне данный симптом отмечается с первых дней жизни. Наличие короткого аганглионарного сегмента проявляется запорами в течение 1-3 дней и легко ликвидируется после постановки очистительной клизмы. Наличие длинного сегмента характеризуется нарастанием симптомов кишечной непроходимости.
Запор постепенно прогрессирует. У детей грудного возраста этому способствует переход на искусственное вскармливание или введение прикорма, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. У детей старшего возраста и у взрослых клиническая картина и течение заболевания напрямую зависят от правильности консервативной терапии. В редких случаях стул бывает самостоятельным, а чаще всего только после клизмы.
Вторым постоянным симптомом заболевания является метеоризм. Запоры и метеоризм способствуют расширению сигмовидной и других отделов ободочной кишки, что в дальнейшем приводит к увеличению живота, высокому стоянию диафрагмы. При этом грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Реберная дуга развернута, ее угол тупой, легкие находятся в поджатом состоянии, дыхательная поверхность уменьшена, что создает условия для рецидивирующего течения бронхитов и пневмоний.
Постепенно брюшная стенка истончается и становится дряблой ("лягушачий живот"). Через брюшную стенку видна перистальтика раздутых петель кишечника, а смещение кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. При прощупывании кишечника, заполненного каловыми массами, ощущается тестоватая консистенция, а при наличии каловых камней — плотная. От давления пальцами на передней брюшной стенке остаются вдавления (симптом "глины").
Отсутствие адекватного ухода и лечения или тяжелое течение заболевания приводят к развитию хронической каловой интоксикации. У больных появляются сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, отмечаются анемия, нарушение функций печени, белкового и электролитного обмена. У детей младшего возраста на фоне недостаточности питания формируется отставание в физическом, а при тяжелом течении — и в психо-двигательном развитии.
