Патогенез
Полное отсутствие или дефицит периферических нервных рецепторов и нарушение проводимости в нервных путях стенки толстого кишечника приводят к затруднению продвижения каловых масс по гладким мышцам или суженной части толстой кишки, что ведет к резкому расширению и увеличению стенки вышерасположенных ее отделов.
Увеличение расширенной части толстой кишки формируется вследствие активизации перистальтики для продвижения содержимого через аганглионарную зону. В месте расширения отмечается вторичная гибель увеличенных мышечных волокон и замена их соединительной тканью.
Патологический процесс захватывает подслизистый и слизистый слои. Замедление продвижения кишечного содержимого, длительный застой его в толстой кишке (стул отсутствует в течение 5-7, а иногда до 30 дней) угнетает позывы на дефекацию, приводит к перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, к рассасыванию, интоксикации и дисбактериозу, задержке развития ребенка или резкому снижению трудоспособности у взрослых.
Тяжесть течения заболевания, особенности клинических проявлений, возможные осложнения находятся в прямой зависимости от протяженности пораженного сегмента толстой кишки, регулярного проведения адекватной консервативной терапии, компенсаторных возможностей организма больного. Врожденный порок развития нижних отделов толстого кишечника встречается чаще у мальчиков (80-85%).
Анатомически различают несколько форм заболевания:
-
ректальная форма (с поражением промежностного отдела прямой кишки; с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки);
-
ректосигмоидальная форма (с поражением части сигмовидной кишки; с полным или частичным поражением сигмовидной кишки);
-
сегментарная форма (с поражением двух сегментов и участком нормальной кишки между ними; с поражением одного сегмента в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке);
-
субтотальная форма (с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки; с распространением на правую половину толстой кишки);
-
тотальная форма (поражение всей толстой кишки).
По вариантам клинического течения заболевание подразделяется на:
-
компенсированную форму (хроническое течение);
-
субкомпенсированную форму (подострое течение);
-
декомпенсированную форму (тяжелое течение).
