Клиническая картина (хорея Гентингтона)
Хорея Гентингтона является наследственной формой атрофически-дегенеративного заболевания головного мозга. Первые признаки заболевания чаще всего регистрируются в среднем и пожилом возрасте, проявляются распространенными хореатическими гиперкинезами и другими неврологическими расстройствами и сопровождаются различными психическими нарушениями.
Средний возраст составляет 44-47 лет, общая продолжительность болезни — до 12-15 лет. В большинстве случаев характерному симптомокомплексу заболевания предшествует период, когда у больного можно выявить психопатические отклонения: задержку умственного развития, неполноценность двигательных функций (неуклюжесть, недостаточная координация движений, плохой почерк и др.). Психические нарушения при хорее Гентингтона могут возникнуть в различные сроки после появления непроизвольных движений, одновременно с ними или предшествовать им.
Психопатические отклонения подразделяют на 3 типа личностных аномалий:
-
возбудимые (злобные, взрывные);
-
истерические (капризные, склонные к демонстративному поведению);
-
замкнутые, эмоционально холодные личности.
На более поздних стадиях заболевания личностные особенности стираются, и начинает преобладать выраженное эмоциональное притупление с элементами эйфорического настроения. Слабоумие при хорее Гентингтона характеризуется тем, что при медленном течении патологического (атрофического) процесса оно не всегда носит полный характер.
Некоторые больные могут выполнять привычную для них несложную работу, но теряются в незнакомой обстановке. Характерной особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является выраженная неравномерность умственной работоспособности (скачкообразное мышление).
Отсутствуют явные нарушения высших корковых функций. Расстройство речи в большинстве случаев обусловлено сокращением речевой мускулатуры. Постепенно нарастают признаки оскудения речи, развиваются речевая аспонтанность и "нежелание" говорить. Психотические расстройства на ранних этапах болезни обычно представлены расстройствами психики (нежелание жить), бредовыми расстройствами (бредовые идеи ревности, преследования, отравления). На более поздних стадиях возникают бредовые расстройства (параличеподобный, нелепый бред величия).
Возможен переход одних бредовых расстройств в другие. Гораздо реже отмечаются галлюцинаторные эпизоды, галлюцинаторно-параноидные состояния. Неврологические изменения при хорее Гентингтона представлены генерализованными хореатическими гиперкинезами, которые имеют медленный темп хореатических подергиваний с небольшой амплитудой и относительно продолжительными интервалами при относительно малой выраженности пониженного тонуса мышц.
В большинстве случаев хорея Гентингтона приводит больных к смерти в состоянии полного слабоумия и маразма, а непроизвольные движения к этому моменту уменьшаются или полностью прекращаются.
