Заболевание относится к системным атрофиям с предпочтительным наличием атрофических изменений в определенных системах мозга, характеризуется постепенным развитием полного слабоумия, нарушением высших корковых функций и неврологическими расстройствами. При данном заболевании различают основную локализацию процесса в определенных долях или участках коры головного мозга и произвольную.
Данное заболевание встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Болезнь Пика чаще всего регистрируется в возрасте 55-56 лет, а после 60 лет встречается значительно реже.
Соотношение женщин и мужчин — 1,7 : 1 соответственно. Характерно медленное начало, но возможна острые явные проявления заболевания. Отличительной особенностью болезни Пика от других атрофических заболеваний является преобладание на ранних этапах глубоких личностных изменений, а некоторые функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка, чувственное познание) и автоматизированные формы психической деятельности (счет) страдают меньше.
Изменения личности зависят от локализации патологического процесса.
При поражении лобных долей отмечаются:
-
бездеятельность;
-
вялость;
-
апатия;
-
безразличие;
-
притупление эмоций;
-
оскудение психической, речевой и двигательной активности.
Поражение базальной коры сопровождается:
-
псевдопаралитическим синдромом;
-
эйфорией;
-
импульсивностью;
-
грубыми нарушениями понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. д.).
Больные утрачивают чувство такта, растормаживаются низшие влечения. При атрофии височных долей выявляют стереотипы речи, поступков, движений.
Гораздо реже могут регистрироваться:
-
астенические проявления;
-
начальные психотические расстройства;
-
очаговые изменения;
-
ранние проявления расстройств памяти.
На ранних этапах болезни Пика грубые нарушения памяти нехарактерны, но имеет место нарушение сложных и различных видов мыслительной деятельности (способность к абстрагированию, обобщению, интеграции, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений). На поздних этапах болезни на фоне полного слабоумия нередко сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки и остатки способности к запоминанию, обычно не возникают выраженные оральные и хватательные автоматизмы.
При болезни Пика происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевых функций и развитием тотальной афазии. Утрата речевых функций начинается с формирования речевых стереотипов и "нежелания" говорить. Поражение лобно-височной области может проявляться нарушением речи.
Расстройства письменной речи характеризуются "стереотипией письма". Психические расстройства при болезни Пика встречаются нечасто и могут быть представлены паранойяльными синдромами, параноидными и галлюцинаторно-параноидными состояниями. У некоторых больных регистрируются состояния расслабления мускулатуры без полного выключения сознания. С частотой 25-30% развиваются органические неврологические расстройства в виде паркинсоноподобного синдрома и экстрапирамидных гиперкинезов.
На последних стадиях состояние пациента при болезни Пика характеризуется полным слабоумием с полным распадом речи, действия и узнавания, развитием маразма и полной беспомощностью. На электроэнцефалограмме выявляют сглаженные "линейные" кривые и общее снижение биоэлектрической активности.