Клиническая картина
Множественные узлы липоматоза чаще обнаруживаются в подкожной клетчатке, реже в желудочно-кишечном тракте и по ходу нервных стволов. При так называемом мультицентрическом липоматозе Тедеши множественные липомы обнаруживаются в коже и во внутренних органах.
При множественном липоматозе желудка, по данным некоторых авторов, в 70% случаев поражается антральный отдел желудка, при этом могут наблюдаться:
-
атрофия и изъязвления слизистой оболочки над липоматозными узлами;
-
кровотечение из язв;
-
сужение привратника и внедрение узлов в двенадцатиперстную кишку.
Выделяют особые формы липоматоза, которые некоторые авторы относят к опухолям:
-
болезненный липоматоз Деркума;
-
множественный, симметричный липоматоз, или синдром Маделунга;
-
ограниченный симметричный липоматоз или синдром Рома-Лери, с развитием в подкожной клетчатке туловища и конечностей единичных или множественных узлов диаметром 3-4 см;
-
синдром Рома-Лери развивается чаще в возрасте 35-40 лет, редко встречается у детей и в период полового созревания, при этом, как правило, не поражаются части тела, расположенные выше уровня сосков молочной железы и ниже коленных суставов.В механизме развития придают значение наследственно-конституциональным и нервно-трофическим факторам;
-
диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности;
-
нейролипоматоз по своим клинико-анатомическим проявлениям сходен с нейро-фиброматозом;
-
псевдогипертрофический липоматоз наблюдается при атрофии паренхимы некоторых органов и мышечной ткани, при которой происходит вакантное разрастание жировой ткани, например, между атрофированными дольками поджелудочной железы, в околопочечной клетчатке при сморщивании почки, в строме вилочковой железы, в подслизистой основе червеобразного отростка.
Течение липоматоза может носить прогрессирующий характер, особенно при диффузных и диффузно-узловых формах; локализация, по мнению большинства авторов, отличается очень редко.