При болезнях Гоше и Ниманна-Пика основными осложнениями являются:
-
дистрофия;
-
геморрагический синдром;
-
спонтанные переломы и деформации скелета;
-
слепота;
-
глухота;
-
легочно-сердечная недостаточность.
Прогноз при болезни Ниманна-Пика неблагоприятный, при болезни Гоше может определяться возрастом ребенка к началу заболевания — чем меньше возраст, тем тяжелее прогноз.
Основными критериями тяжести при этих заболеваниях являются:
-
выраженность нервно-психических нарушений (от задержки развития до идиотии);
-
выраженность неврологических нарушений;
-
характер проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
-
степень выраженности гипотрофии;
-
степень вовлечения в патологический процесс других органов и систем.