Этиология и патогенез, патанатомия (проявления лимфогранулематоза)

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно является увеличение шейных или надключичных лимфатических узлов. Реже первичный очаг может возникнуть в других группах периферических и внутренних лимфатических узлов, а также в некоторых органах, например, в легких, желудочно-кишечном тракте. Макроскопически пораженные лимфатические узлы увеличены, сероватого или серо-розового цвета на разрезе, иногда спаяны в бугристые скопления.

Лимфогранулематоз. В ткани лимфоузлов нередко встречаются фиброзные прослойки, разделяющие ее на отдельные узелки с заметными, иногда неправильной формы желтоватыми участками некроза. Капсула лимфоузлов, как правило, сохранена, ее прорастание может наблюдаться лишь в поздних стадиях процесса, особенно в тех случаях, когда лимфогранулематозная ткань становится неотличима от низкодифференцированной саркомы и инфильтрирует (проникает) окружающие ткани и органы.

Изменения селезенки в типичных случаях представлены сероватыми опухолевыми узелками, проступающими на темно-красном фоне и придающими ей характерный пестрый вид, получивший классическое определение "порфирная селезенка" за сходство со шлифом камня порфира. В ткани селезенки очаговые проявления лимфогранулематоза сочетаются с лимфоидной гиперплазией (увеличенным образованием, особенно в начальных стадиях) и усиленным разрушением эритроцитов.

Макроскопически при лимфогранулематозе легких различают формы:

диффузно-инфильтративную (медиастинально-прикорневую);
крупно- и мелкоочаговую;
массивную (склеротическую и пневмониоподобную).

В процесс могут вовлекаться плевра, крупные бронхи, трахеи. Массивный пневмониоподобный лимфогранулематоз может сопровождаться образованием каверн (полостей в легочной ткани).

Лимфогранулематоз. Увеличение паховых лимфоузлов. Лимфогранулематоз желудочно-кишечного тракта носит главным образом вторичный характер в результате распространения процесса с пораженных забрюшинных и брыжеечных лимфоузлов. Однако в ряде случаев встречается первичное поражение желудочно-кишечного тракта, при котором опухолевые разрастания вначале располагаются преимущественно на месте групповых и единичных лимфоидных фолликулов. В дальнейшем они проникают в мышечную и слизистую оболочку с последующим ее изъязвлением, кровотечением, а иногда с перфорацией стенки и развитием перитонита.

При исследовании печени лимфогранулематозные изменения обнаруживаются не всегда даже при резком увеличении массы органа.

Различают:

мелкоочаговое;
крупноочаговое;
распространенное поражение.

В патологоанатомической картине лимфогранулематоза почек преобладают изменения в межуточной ткани с вторичными атрофическими и дистрофическими изменениями в паренхиме органа.

Клеточные изменения нервной системы при лимфогранулематозе развиваются чаще всего в результате перехода процесса с пораженных костей черепа, позвонков или лимфатических узлов. Попадание опухолевых клеток лимфогранулематоза в мозг с кровотоком отмечается редко.

Среди изменений костей при лимфогранулематозе, по некоторым данным, составляют: поражение позвоночника, в котором определяются одиночные, реже множественные очаги разрушения тел позвонков. На втором месте по частоте стоит поражение ребер, затем грудины и тазовых костей. Лимфогранулематоз трубчатых костей и костей черепа наблюдается реже.

При лимфогранулематозе могут также поражаться:

миндалины;
сердце;
молочные железы;
щитовидная железа;
глаза;
яичники;
матка;
яички;
серозные оболочки и др., которые вовлекаются в патологический процесс в терминальной (конечной) стадии болезни или при распространении опухолевого процесса.

Микроскопическая картина лимфогранулематоза характеризуется: разрастанием лимфоидных и плазматических клеток, гистоцитов, фибробластов, эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов, разрастанием клеток эндотелия сосудов, что в совокупности создает пеструю картину, напоминающую по виду строение грануляционной ткани.

Пунктат печени при лимфогранулематозе печени. На фоне гранулематоза обнаруживаются гигантские клетки Березовского-Штернберга, основными отличительными особенностями которых являются гигантский размер. При разных структурных типах лимфогранулематоза они встречаются в различном количестве, при этом в терминальной (конечной) стадии они отличаются многообразием и гиперхромией ядер.

Высокая специфичность для лимфогранулематоза клеток Березовского-Штернберга послужила основанием к тому, чтобы называть их диагностическими клетками.

При лимфогранулематозе встречаются также клетки Ходжкина — гигантские одноядерные клетки, являющиеся, по некоторым данным, предшественниками клеток Березовского-Штернберга, но лишенные признаков деления ядра.

Далее по теме: