Определенные трудности могут встречаться при дифференциации лепры и тех поражений нервной системы, при которых имеющиеся нарушения чувствительности, контрактуры, амиотрофии, мутиляции.
К ним относятся:
-
сирингомиелия;
-
травматические невриты;
-
миелодисплазии;
-
акроостеолиз;
-
невральная амиотрофия Шарко-Мари;
-
гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
При дифференциации с этими болезнями следует принимать во внимание, что у больных лепрой преобладают нарушения поверхностных видов чувствительности, тогда как двигательные функции и глубокая чувствительность сохраняются, поэтому атаксии у них нет. Поражения чувствительности при лепре никогда не развиваются по сегментарному типу. Не развивается также атрофия мышц плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Центральная нервная система при лепре не поражается.
Следует учитывать, что лепра — это хроническое заболевание. При всех видах лепры могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения). Несмотря на неоднократные попытки унифицировать описание реактивных состояний при лепре, общепризнанной классификации их не существует.
Чаще различают два типа реакций:
-
реакции, сопровождающиеся переходом (трансформацией) болезни в другую классификационную группу (так называемые пограничные реакции);
-
реакции, не сопровождающиеся трансформацией процесса.
Пограничные реакции могут развиваться у больных туберкулоидным, погранично-туберкулоидным и погранично-лепроматозным типами лепры и субполярным лепроматозом, кроме лепроматозного типа лепры, и делятся на восходящие (обратные, оборонительные, реверсивные), при которых происходит трансформация в направлении туберкулоидного типа, и на нисходящие, сопровождающиеся сдвигами в направлении лепроматозного типа. Во второй группе реакций выделяется обострение типа лепрозной узловой эритемы, встречается только у больных лепроматозной и погранично-лепроматозный типов. Нередко реакции носят характер рожистого воспаления.
Основными признаками развития пограничной реакции являются быстрое видоизменение некоторых или всех имеющихся кожных высыпаний (покраснение, напряженность, блеск), местное, а иногда и общее повышение температуру, болезненность нервных стволов или зоны иннервации пораженного нерва, отек на лице и конечностях.
Процесс распространяется также на:
-
лимфатические узлы;
-
слизистые оболочки носа и полости рта;
-
глаза;
-
некоторые внутренние органы.
Позже могут развиваться изъязвления высыпаний, некроз пораженных нервных стволов. Появление новых высыпаний чаще свидетельствует о нисходящем характере обострения. Однако окончательный вывод можно сделать только на основе гистологического исследования.
При реверсивной реакции выявляются признаки усиления клеточного иммунитета: увеличение количества лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток и уменьшение числа микобактерии лепры (при нисходящей реакции — наоборот). При туберкулоидном типе реверсивная реакция может привести к выздоровлению. В соответствии с направлением трансформации при пограничных реакциях показателя лепроминовой пробы изменяются в сторону усиления при реверсивных реакциях и в сторону ослабления — при нисходящих реакциях.