Клиническая картина (лепроматозный тип лепры)

Лепроматозный тип отличается большим разнообразием клинических проявлений на коже (нечеткие метки, инфильтраты, бляшки, узлы), ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек, внутренних органов и более поздним — нервной системы, труднее поддается лечению. Заболевание начинается с появления на лице и дистальных отделах конечностей эритематозных пятен без четко выраженных границ. В дальнейшем кисти и стопы становятся подушкообразными, на коже лица развиваются инфильтраты, глубокие складки.

Высыпания на коже чаще представлены многочисленными эритоматозными или эритоматозо-пигментными пятнами, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров.

Наиболее часто пятна локализуются:

на лице;
разгибательных поверхностях кистей;
предплечий и голеней;
на ягодицах.

Поверхность их гладкая и блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый (медный, ржавый) оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены. В течение длительного времени (месяцы, годы) пятна остаются без изменений, иногда исчезают, но чаще трансформируются в инфильтраты или лепромы.

Лепра. Лепроматозный тип. При развитии инфильтрата пятна приобретают вид ограниченных бляшек или значительных участков поверхностной инфильтрации кожи без четких границ, постоянно переходящих во внешненеизмененную кожу. Развитие пареза сосудов и гемосклероза обусловливает бурый или синюшно-бурый цвет инфильтрата. Инфильтрация кожи сопровождается усилением функции сальных желез, в результате чего кожа в местах поражений становится жирной, блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных потоков потовых желез придает коже вид апельсиновой корки. Потоотделение в области инфильтратов сначала снижается, а в поздних стадиях полностью прекращается.

На ранних стадиях процесса рост пушковых волос не нарушается, в более поздние периоды (3-5 и более лет) наблюдается выпадение бровей (начиная с наружных сторон) и ресниц, а также пушковых волос на участках инфильтрации кожи, возможно выпадение волос бороды, усов.

При диффузной инфильтрации кожи лица:

естественные морщины и складки углубляются;
надбровные дуги резко выступают;
нос утолщается;
щеки губы и подбородок имеют "дольчатый" вид — "львиная морда".

Волосатая часть головы, внутренние части век, подмышечные ямки, как правило, не поражаются (иммунные зоны), но при распространенном процессе в этих зонах выявляются гистопатологические изменения, характерные для лепроматозной формы лепры. В области инфильтратов часто уже на ранних стадиях появляются одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируются от 1-2 мм до 2-3 см.

Лепромы чаще локализуются:

на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки);
мочках ушных раковин;
на кистях;
предплечьях;
локтях.

Реже — на бедрах, ягодицах, спине. Они редко отграничены от окружающей кожи, безболезненны, в скарификатах с них при микроскопическом исследовании обнаруживаются микобактерии лепры.

Лепромы могут быть:

дермальными;
гиподермальными.

Гиподермальные лепромы вначале выявляются пальпаторно, но в дальнейшем они достигают дермы и становятся видимыми.

Дермальные лепромы вначале имеют вид овальных папул, постепенно превращаясь в бугорки красновато-рыжеватого цвета, возвышающиеся в виде полушарий над уровнем кожи. Поверхность их гладкая, лоснящаяся, часто испещрена телеангиэктазиями, иногда шелушится. Из плотновато-эластичных они становятся более мягкими, а в редких случаях фиброзного перерождения — очень плотными. Иногда они подвергаются рассасыванию, оставляя после себя пигментированное, несколько запавшее пятно. Наиболее частым исходом лепромы при отсутствии лечения является изъязвление. Процесс развивается вяло, торпидно, без выраженных воспалительных явлений и заканчивается образованием небольшого гипопигментного рубца.

Реже наблюдается быстрый распад лепром, начинающийся с поверхности или центра узла с образованием неглубоких, длительно не заживающих язв, которые могут сливаться, образуя обширные язвенные поверхности. Края язв крутые или подрытые, инфильтрированные, несколько возвышаются над окружающей кожей, могут быть болезненными, впоследствии становятся омозолелыми. Дно язв покрыто серовато-желтым налетом. После заживления остается ровный, слегка запавший, гипохромический, иногда келоидный рубец.

Во всех случаях поражаются слизистые оболочки носа, а в запущенных случаях — слизистые оболочки полости рта, гортани, а также спинка языка и красная кайма губ. Ринит, носовые кровотечения нередко отличаются еще до появления кожных поражений. Слизистая оболочка носа гиперемирована, отечна, с небольшими эрозиями. В дальнейшем появляются лепромы, инфильтрация, массивные корки, резко затрудняющие носовое дыхание. Распад лепром, расположенных на хряще перегородки носа, приводит к ее перфорации и деформации носа. В запущенных случаях возможно изъязвление лепром на слизистой оболочке мягкого неба. Поражение области голосовых связок может привести к резкому сужению голосовой щели, афонии.

Отмечаются специфические поражения органа зрения: поражаются передний отдел глазного яблока и веки, чаще всего встречаются эписклериты, очаговый кератит, иридоциклиты, помутнение хрусталика, а так же коньюктивиты и блефариты.

Лепра. Пятнистые поражения кожи (лепрозы). Развитие эписклеритов начинается с появления у лимба роговицы гиперемии, на месте которой образуется диффузный инфильтрат или небольшая (диаметром 2-4 мм) лепрома. В нелеченных случаях эписклеральные лепромы увеличиваются, могут прорастать в радужку и ресничное тело. Кератиты характеризуются появлением мелких белых (просовидных) лепром на фоне очагового помутнения роговицы. В дальнейшем лепромы увеличиваются, изъязвляются, в роговой оболочке появляются сосуды (лепрозный паннус), кератит становится диффузным, распространяется на всю роговицу.

В запущенных случаях возможно поражение радужки (гипертрофия пигментного зрачкового ободка, распад пигмента, явление ирита, с перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, болями). Появление мелких лепром и отложение фибринозного экссудата в виде белых хлопьев и нитей на поверхности радужки приводит к деформации зрачка и нарушению аккомодации. На веках могут локализоваться диффузные инфильтраты и лепромы, что приводит к выпадению ресниц. Особенностью лепрозного конъюнктивита является отсутствие отделяемого и слабовыраженного явления раздражения.

При лепроматозном типе лепры специфический процесс часто поражает:

периферическую нервную систему;
лимфатические узлы;
печень;
стенки большинства кровеносных сосудов;
яички.

Бедренные, паховые, поднижнечелюстные, подмышечные и другие лимфатические узлы (кроме грудных и брыжеечных) увеличены, плотной консистенции.

Поражение периферической нервной системы проявляется достаточно поздно и развивается, как правило, по типу симметричного плеврита. Нарушение чувствительности в зоне кожных высыпаний долгое время отсутствует, но со временем оно всегда появляется. Осевые цилиндры нервов сравнительно устойчивы к развитию в них лепрозного инфильтрата, чем объясняется довольно длительное сохранение его функции.

Однако в дальнейшем наблюдается инфильтрация лепрозными клетками всего поперечника нервного ствола, по мере развития которой теряется чувствительность до полной анестезии. Пораженные нервные стволы уплощены, плотные, гладкие. На очень поздних стадиях неврита, кроме расстройств чувствительности, развиваются различные трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, прободающие и трофические язвы стоп). Глубокие виды чувствительности, а также сухожильные и надкостничные рефлексы обычно сохраняются без нарушения.

Хронические гепатиты выявляются довольно рано, они имеют склонность к обострениям, особенно в период реактивных фаз. Печень может быть увеличена, иногда болезненна, отмечаются различные нечетко выраженные функциональные нарушения, обусловленные наличием мелких, просовидных лепром в парапортальных областях и дольках печени.

Орхит и орхоэпидимит характеризуются хроническим течением с последующим нарушением функции яичек (инфантилизм и гинекомастия). Иногда при распространении лепроматозной формы наблюдаются нарушения менструального цикла.

При этой форме, как и при других формах лепры, наблюдается изменения ногтей, они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными и изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко отслаиваются, крошатся.

Далее по теме: