Л
Ганглиозидозы — это большая группа заболеваний, среди которых наиболее часто диагностируется болезнь Тей-Сакса (ОМ2-ганглиозидот, тип 1). В мозге больных этой болезнью накапливаются значительные количества ОМ2-ганглиозида в отсутствие гексозаминидазы А, для которой ОМ2-ганглиозид является субстратом. При так называемом нулевом варианте болезни Тей-Сакса — болезни Санзгоффа (ОМ2-ганглиозидозе 2-го типа) в тканях больных отсутствуют активности гексозаминидаз А и …
Множественные узлы липоматоза чаще обнаруживаются в подкожной клетчатке, реже в желудочно-кишечном тракте и по ходу нервных стволов. При так называемом мультицентрическом липоматозе Тедеши множественные липомы обнаруживаются в коже и во внутренних органах. При множественном липоматозе желудка, по данным некоторых авторов, в 70% случаев поражается антральный отдел желудка, при этом могут наблюдаться: атрофия и изъязвления слизистой …
Механизм развития изучен недостаточно. Из места внедрения возбудитель вместе с лимфой заносится в регионарные лимфатические узлы, где происходит его интенсивное размножение с выделением токсина. При тканевом исследовании в лимфоузлах выявляется переразвитие ретикулярных клеток с образованием туберкулезоподобных гранулем. Затем возбудитель вместе с лимфой и кровотоком проникает во внутренние органы, где развивается гранулематозный процесс. В регионарных лимфатических …
Болезнь Фабри — единственная патология среди гликолипидозов, при которой генетический дефект определенно связан с Х-хромосомой. Она обусловлена дефицитом активности церамидтриксозид-альфа-галактозидазы А. При болезни Фабри в тканях больных, а также в их лейкоцитах и фибробластах накапливается большое количество церамидтригесозида, который выводится с мочой. При болезни Краббе (глобоидноклеточная лейкодистрофия) и семейная метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда-Шольца, в основе которых …
Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции.
Инкубационный период продолжается от нескольких дней до 42-56 дней (в среднем 1-3 недели). На месте уже зажившей царапины более чем у половины больных образуется первичный аффект — красноватые безболезненные припухлости на коже, которые нередко нагнаиваются и медленно заживают без образования рубца. Заболевание начинается остро с: умеренно выраженной лихорадки продолжительностью от 5-7 до 19-20 дней; повышенной …
Плазматический липоидоз (гипергликемия эссенциальная, гепатоспленомегалический липоидоз) — группа наследственных ферментопатий, характеризующихся нарушениями жирового обмена. Наследование по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется накоплением в плазме крови нейтральных жиров. Различают 5 типов гиперлипидемий: тип I — характеризуется гиперхолестеринемией, гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемией; тип IIА — гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии; тип IIВ — высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип III — …
Липомеланотический ретикулез (синонимы: синдром Потрие-Воренже, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфоаденопатия, пигментированная лимфогранулема с распространенными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз с меланодермией, лимфаденическая эритродермия, дерматопатическая лимфаденопатия, дерматопатический лимфаденит) — неспецифическая доброкачественная реактивная ретикулярная гиперплазия (увеличение) поверхностных лимфатических узлов, сопровождающая различные хронические болезни кожи. Липомеланотический ретикулез, или дерматоланотический лимфаденит, отражает сущность патологического процесса, который не является истинным …
Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) — злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гнойных клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов. Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Подъем заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 35 и старше 50 лет.
Причины возникновения и развития лимфогранулематоза до конца не выяснены. В XX в. господствовало представление о туберкулезной природе лимфогранулематоза. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории, однако в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976 г.) лимфогранулематоз считают разновидностью злокачественной лимфомы. В настоящее время продолжают рассматриваться вирусная, иммунная и наследственная теории происхождения лимфогранулематоза. …
