Этиология и патогенез, патанатомия
Кардиомиопатии — это группа заболеваний неясного генеза, не связанных с коронарной болезнью и характеризующихся поражением сердечной мышцы.
Различают:
-
дилатационную кардиомиопатию;
-
гипертрофическую кардиомиопатию;
-
рестриктивную кардиомиопатию.
При дилатационной кардиомиопатии — масса сердца увеличена (часто вдвое), камеры расширены, миокард бледный и дряблый. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто бывают нормальной толщины. Более чем в 50% случаев наблюдается тромбообразование. В миокарде нередко можно обнаружить очаги замещения соединительной тканью. Коронарные артерии, как правило, не изменены. Исследование ткани не выявляет никаких специфических изменений. В неспецифически утолщенном эндокарде часто обнаруживают увеличение количества волокон соединительной ткани, однако в еще большей степени увеличено количество гладкомышечного компонента.
При гипертрофической кардиомиопатии — выявляется отчетливо видимая асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, непропорциональная остальным отделам увеличенного левого желудочка. Часто на первый план выступает смещение передней сосочковой мышцы. Также отмечается утолщение эндокарда под аортальным клапаном. В большинстве случаев утолщение межжелудочковой перегородки приводит к исчезновению полости желудочка, но последнее встречается не всегда.
При рестриктивной кардиомиопатии — наблюдается легкая или умеренная степень увеличения сердца с выраженной ретракцией правого желудочка. Часто оказываются пораженными пути притока, верхушка и часть пути оттока из левого желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан соединительной тканью, которая обычно захватывает заднюю створку. Предсердия вовлекаются в процесс не очень часто. В случае вовлечения правого желудочка характерно поражение верхушки. При прогрессировании болезни верхушка постепенно подтягивается в направлении клапанов, обусловливая заращение полостей. Коронарные артерии обычно не поражены. В обоих желудочках, а также в предсердиях иногда появляются тромбы. При исследовании ткани обнаруживаются характерные утолщения эндокарда. У поверхности под тромбом и (или) отложением фибрина находится слой коллагеновой ткани, разделенный на две пластины. Под этим слоем расположена зона новой растущей ткани, состоящая из рыхлой соединительной ткани с многочисленными расширенными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются эозинофилы. Часто выявляют обызвествление и окостенение эндокарда.
