Клиническая картина и диагностика (хорея Гентингтона и хорея беременных)

Хорея Гентингтона — хореическая деменция (слабоумие). Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет. Позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Хорея беременных возникает при первой беременности у молодых, особенно астеничных женщин и лишь в отдельных случаях при последующих беременностях. В основе этой патологии лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы. Отмечена связь хореи беременных с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Некоторые считают хорею беременных одной из форм токсикозов беременных, а ревматизм при этом рассматривается как предрасполагающий фактор (хотя связь с ревматизмом прослеживается лишь у 1/3 больных).

Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивных изменений, а также сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом, миокардитом, перикардитом, острым суставным ревматизмом. Наиболее характерные изменения обнаруживаются в полосатом теле, таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Происходит гибель преимущественно малых нейронов.

Хорея беременных развивается в первом или втором триместре беременности. Движения непроизвольные и некоординированные, гиперкинезы выражены резко, изменения психики значительны, сон беспокойный, отмечаются повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, обидчивость, постепенно нарастают гиперкинезы различных групп мышц. При хорее беременных появляются психические нарушения, для нее характерна быстрая смена настроений.

Иногда возникают приступы «двигательной бури» — больные пытаются бежать, вырываются, речь бессвязная.

При обследовании выявляются характерные симптомы: в положении стоя с закрытыми глазами (поза Ромберга) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя при попытке поднять обе ноги, пораженная нога резко опускается (симптом Грассе), а поднятая вверх рука дает резкую пронацию кисти (симптом Томаса). В легких и средней тяжести случаях беременность удается сохранить, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелой форме хореи беременных происходит выкидыш либо преждевременные роды (плод, как правило, нежизнеспособен).

Далее по теме: