Клиническая картина и диагностика (малая хорея)

Клиническая картина характеризуется беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица.

Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им неустойчивость и некоординированность. Больные неуклюжи, часто ушибаются. Походка типичная, танцующая («пляска святого Витта»), больные с трудом и недолго могут выдерживать заданную позу (сжатый кулак, высунутый язык и др.). Из-за оральных гиперкинезов (связанных с мускулатурой области рта) возникает дизартрия, пропадает желание говорить.

Малая хорея Сиденгама — чаще всего результат ревматического поражения мозга (встречается, как правило, у детей). Патологический процесс малой хореи составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Клиническая картина малой хореи проявляется непроизвольными некоординированными движениями на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональной неустойчивостью, слезливостью, импульсивностью, агрессивностью. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Заболевание длится от нескольких недель до нескольких месяцев. В 1/3 наблюдений отмечаются рецидивы.

Дифференциальный диагноз малой хореи следует проводить с тиками, которым свойственна стереотипность и локальность гиперкинеза. С хореей следует дифференцировать синдром Жилля де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия).

Импульсивное поведение, копролалия и выкрики делают невозможным пребывание детей в коллективе.

Далее по теме: