Хорея

Хорея — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, насильственными движениями различных мышечных групп. В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела, в результате которых гибнут нейроны полосатого тела и клетки других отделов головного мозга, функционально связанных с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и …

Клиническая картина характеризуется беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им неустойчивость и некоординированность. Больные неуклюжи, часто ушибаются. Походка типичная, танцующая («пляска святого Витта»), больные с трудом и недолго могут выдерживать заданную позу (сжатый кулак, высунутый язык и др.). Из-за оральных гиперкинезов (связанных …

Хорея Гентингтона — хореическая деменция (слабоумие). Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет. Позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Хорея беременных возникает при первой беременности у молодых, особенно астеничных женщин и лишь в отдельных случаях при последующих беременностях. В основе этой патологии лежит органическое поражение центральной нервной …

Электрическая хорея Дубины. Термин «электрическая» связан с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращение мышц при раздражении электрическим током. Характерны: острое начало болезни; высокая температура тела; наличие эпилептических припадков, атрофических параличей. Для электрической хореи Дубини типичен ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение болезни тяжелое. Эпилептическая …

Судорожная хорея Морвана. Хорея Морвана развивается при энцефалитах на фоне гипертермии, вегетососудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния. Пароксизмальный хореоатетоз Маунта-Рибека. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском возрасте периодическими приступами хореоатетоза (сочетание хореи и медленных стереотипных, часто вычурных …

Доброкачественная наследственная хорея. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, патогенез его неясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным тремором (дрожанием). Болезнь не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Гемихорея. Гемихорея возникает при одностороннем повреждении полосатого тела. Гиперкинез охватывает половину тела и проявляется на противоположной очагу поражения стороне. Болезнь имеет сосудистое происхождение.

Врожденная хорея — это синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом подобно двустороннему атетозу. Врожденная хорея возникает тотчас после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (двойного атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа и экстрапирамидным повышением тонуса мышц (ригидностью). Сенильная хорея развивается у лиц …

В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда достоверно установлены, лечение многих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Лечение малой хореи — постельный режим, фенобарбитал, транквилизаторы. С превентивной целью назначается противоревматическая терапия. Гиперкинезы и импульсивность поведения при хорее Генпшнгтона можно смягчить назначением нейролептиков (аминазин, галоперидол). Этой …