Клиническая картина и лечение
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически- множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности.
При лабораторном исследовании:
-
анемия;
-
увеличение количества лейкоцитов в крови;
-
повышенная СОЭ.
Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.
Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.
Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150-200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией
