Гранулематоз Вегенера — это системный некротический гранулематоззный артериит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, а также других органов, в том числе кожи.
Это редкое тяжелое аутоиммунное заболевание, возникает в возрасте 25-55 лет, у мужчин в 2 раз чаще.
Этиология и патогенез. Факторы возникновения заболевания неизвестны.
Механизм развития заболевания связан с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергичекой сосудистой реакции с образованием иммунных комплексов.
Нарушение антибактериальной защиты — с дефектом нейтрофилов.
Патанотомия. Гистологически обнаруживают изменения типа гранулемы и некротического васкулита. Гранулема представляет собой очаг некроза, окруженный инфильтратом, содержащим нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки, реже эозинофилы.