Клиника
Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слаборазвита мышечная система.
Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития.
У больных мужского пола:
-
половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами;
-
мошонка недоразвита;
-
отсутствуют вторичные половые признаки.
У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма:
-
отсутствуют менструации;
-
недоразвиты молочные железы;
-
недоразвиты вторичные половые признаки.
Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов, нередки гипотензия (пониженное артериальное давление), брадикардия (урежение частоты сердечных сокращений). Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.
