Этиология и патогенез
Гипоальдостеронизм — недостаточность альдостерона в организме.
Недостаточность альдостерона в организме может быть:
-
изолированной;
-
сочетаться с дефицитом других кортикостероидов — вызываться снижением рецепторной чувствительности эффекторных органов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен.
Существует ряд гипотез о природе изолированного гипоальдостеронизма, механизм развития которого может быть связан с дефектом биосинтеза альдостерона (первичный изолированный гипоальдостеронизм) или нарушением отдельных звеньев его регуляции (вторичный изолированный Гипоальдостеронизм).
Первичный изолированный гипоальдостеронизм, вероятнее всего, вызывается дефицитом ферментных систем, контролирующих синтез альдостерона на последних этапах: 18-гидроксилазы (блокируется превращение кортикостерона в 18-оксикортикостерон) и (или) 18-дегидрогеназы (блок перехода 18-оксикортикостерона в альдостерон). Указанное нарушение биосинтеза чаще носит врожденный характер, проявляясь У грудных детей или в раннем детстве.
Дефект биосинтеза альдостерона может быть индуцирован рядом фармакологических средств при их длительном использовании:
-
гепарино;
-
индометацином;
-
препаратами лакрицы, содержащей ДОК-подобные субстанции;
-
бетта-блокаторами;
-
верошпироном.
Вторичный гипоальдостеронизм связан с недостаточной продукцией ренина почками или выходом неактивного ренина. Эта форма часто сопутствует и осложняет течение таких заболеваний, как сахарный диабет, хронический нефрит с почечным канальцевым ацидозом.
Гипоальдостеронизм в сочетании с недостаточностью продукции кортизола наблюдается при болезни Аддисона, после двусторонней адреналэктомии, при врожденном нарушении биосинтеза кортикостероидов у больных с адреногенитальным синдромом.
Недостаточность альдостерона способствует повышению реабсорбции, снижению секреции и экскреции калия в почечных канальцах. Его задержка обычно преобладающая над потерей натрия, ведет к универсальной гиперкалиемии (увеличение калия в крови).
