Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов (преимущественно в виде гемосидерина) с развитием фиброза.
Встречается сравнительно редко (3-8 на 100 тыс. населения), преимущественно у мужчин. Но в последние годы в результате улучшения диагностики отмечается ее рост.
I. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз.
II. Вторичный гемохроматоз, формы:
-
посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно применялись переливания крови);
-
алиментарный (гемохроматоз африканского племени банту вследствие избыточного употребления железа с пищей и водой; алкогольный цирроз печени; вероятно, болезнь Кашина-Бека и др.);
-
метаболический (нарушение превращения железа при промежуточной В. талассемии, у больных циррозом печени при развитии или наложении портокавального анастомоза, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии и др.);
-
смешанного происхождения (большая талассемия, некоторые виды дизэритро-поэтической анемии — железорефракторная, сидероахрестическая, сидеро-бластная).