Клиническая картина
Различают три формы гемолитической анемии:
-
отечную;
-
желтушную;
-
анемическую.
Отечная протекает наиболее тяжело и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени и селезенки. В анализах крови отмечаются резкая анемия и изменения клеточного состава крови. Сочетание резкой анемии и снижения уровня белков в крови способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).
Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается небольшая отечность тканей. Дети вялые, неподвижные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз.
Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови. Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса.
Затем появляются классические признаки ядерной желтухи:
-
повышение тонуса мышц;
-
симптомы нарушения мозговой деятельности;
-
подергивание мышц;
-
судороги;
-
положительный симптом "заходящего солнца";
-
нистагм и полная остановка дыхания.
Через 2-3 недели состояние больных улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебрального паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).
Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев.
Проявляется:
-
бледностью;
-
плохим аппетитом;
-
вялостью;
-
увеличением печени и селезенки;
-
анемией;
-
ретикулоцитозом;
-
нормобластозом;
-
умеренным повышением билирубина.
Осложнения заболевания зависят от его формы. При уровне билирубина 257- 342 желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заместительное переливание крови, то в течение 1-2 месяцев наблюдается анемия.
