Клиническая картина
Клинически гемофилии А и В не отличаются друг от друга и могут различаться только по лабораторным данным. Основным клиническим признаком заболевания является склонность к кровоточивости. Характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия (наличие крови в моче). Реже возникают желудочно-кишечные и легочные кровотечения, забрюшинные гематомы, внутричерепные кровоизлияния.
В зависимости от уровня антигемофилических факторов VIII или IX различают гемофилии различной тяжести:
-
от 0 до 1% нормального содержания — крайне тяжелая форма;
-
от 1 до 2% — тяжелая форма;
-
от 2 до 5% — форма средней тяжести;
-
выше 5% — легкая форма, при которой, однако, у всех больных имеется опасность тяжелых и даже смертельных кровотечений после травм и хирургических вмешательств.
Проявления гемофилии меняются в зависимости от возраста. При рождении могут наблюдаться гематомы в области черепа. Когда ребенок учится ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области черепа и мягких тканей.
В более старшем возрасте на первый план выступают кровоизлияния в суставы, появляющиеся тем раньше, чем тяжелее гемофилия. У каждого больного в зависимости от возраста и тяжести заболевания поражается от 1-2 до 8-10 суставов.
Клинически различают три разновидности поражения суставов при гемофилии:
-
острые гемартрозы;
-
хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы;
-
вторичный ревматоидный синдром (воспалительный процесс в мелких суставах, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с развитием деформации и прогрессированием суставного процесса, отсутствием связи между болевым синдромом и свежими кровоизлияниями в суставы при наличии лабораторных признаков, характерных для ревматоидного артрита).
Типичными для гемофилии являются кровотечения после травм и операций, возникающие обычно через 1-5 ч. Особенно опасны удаления миндалин и зубов, которые могут сопровождаться длительными кровотечениями.
Осложнения при гемофилии включают:
-
остгеморрагическую анемию;
-
сдавление и разрушение тканей гематомами;
-
инфицирование гематом;
-
почечную колику, отсутствие выделения мочи.
