Этиология и патогенез, патанатомия
Фуникулярный миелоз — заболевание спинного мозга, сочетающееся с пернициозной анемией.
Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже — дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты.
Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.
Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения.
Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12. При нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит (Крона болезнь), целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра). При поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).
Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови — антитела к внутреннему фактору Касла.
Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз).
Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии:
- глоссит;
- атрофия слизистой оболочки желудка;
- гиперплазия красного костного мозга;
- увеличение селезенки;
- включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.
