Этиология
Фишера-Эванса синдром — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией (пониженным содержанием тромбоцитов). Выделяют симптоматическую и идиопатическую формы синдрома Фишера-Эванса.
Симптоматическая форма наблюдается при:
- хроническом гепатите;
- системной красной волчанке;
- ревматоидном артрите;
- хроническом лимфолейкозе;
- лимфоме;
- саркоме;
- лимфогранулематозе.
Иногда данный синдром является первым признаком перечисленных заболеваний. При идиопатической форме гемолиз (разрушение эритроцитов) и тромбоцитопению связать с каким-либо заболеванием не удается.
В механизме развития синдрома Фишера-Эванса имеет значение повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов в связи с фиксацией на их поверхности белков иммуноглобулиновой природы — аутоантител. Они специфически связываются с резус-антигенами клеток крови, а в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов происходит в селезенке, печени и костном мозге. В связи с этим наблюдается увеличение в костном мозге эритроидных клеток и мегакариоцитов.
