Фишера-Эванса синдром

Фишера-Эванса синдром — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией (пониженным содержанием тромбоцитов). Выделяют симптоматическую и идиопатическую формы синдрома Фишера-Эванса. Симптоматическая форма наблюдается при: хроническом гепатите; системной красной волчанке; ревматоидном артрите; хроническом лимфолейкозе; лимфоме; саркоме; лимфогранулематозе. Иногда данный синдром является первым признаком перечисленных заболеваний. При идиопатической форме гемолиз (разрушение эритроцитов) и тромбоцитопению связать с каким-либо …

Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т. е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Болезнь начинается постепенно с болей в суставах и животе, повышенной температуры. Потом появляются: слабость; одышка; экхимозы (обширные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки); петехии (точечные кровоизлияния) на коже; кровоизлияния в слизистую рта, конъюнктиву. …

Применяют глюкокортикоидные гормоны, при отсутствии эффекта показано удаление селезенки. Если это не дает ожидаемого результата, назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, винкристин) совместно с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы неэффективно. Профилактика заключается в исключении рецидивов гемолиза и тромбоцитолиза, особенно при вирусных заболеваниях. Больные должны избегать инсоляции (пребывания на солнце) и приема …