Фиброэластоз субэндокардиальный
Фиброэластоз субэндокардиальный — врожденное заболевание, характеризующееся разрастанием в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда фиброзной (волокнистой соединительной) и эластической ткани. Различают: изолированный фиброэластоз; фиброэластоз в сочетании с врожденными пороками сердца — сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз.
Причиной изолированного субэндокардиального фиброэластоза являются вирусы. Проявления болезни обнаруживаются на 4-7-м месяце внутриутробного развития и относятся к ранней фетопатии (пороки развития плода с 4-го месяца эмбрионального развития). Вслед за альтеративными (повреждающими) изменениями происходит разрастание эластических и коллагеновых волокон. При сочетанием субэндокардиальном фиброэластозе могут быть нарушения кровообращения и гипоксия. При сочетании субэндокардиального фиброэластоза с коарктацией аорты …
Механизм развития болезни до конца не выяснен. Субэндокардиальный фиброэластоз является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний натальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к кислородной недостаточности эндокарда и прилежащего к нему миокарда. Некоторые авторы считают, что диффузное утолщение эндокарда развивается в случае первичного поражения миокарда, другие расценивают субэндокардиальный …
Заболевание может протекать: молниеносно; остро; хронически. Симптомы изолированного субэндокардиального фиброэластоза обнаруживаются в 6-12 месяцев, реже на 2-3-м году жизни. Появляются: бледность; вялость; потливость; синюшность; усталость во время кормления; плохая прибавка в весе. Отмечаются: артериальная гипотензия; развивающийся сердечный горб; кардиомегалия (увеличение сердца); глухие тоны сердца; ритм галопа. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность в виде одышки, учащенного сердцебиения, …
Диагноз основывается на анамнестических данных (вирусные инфекции, обострения хронических инфекционных заболеваний матери, токсикозы первой половины беременности), клинической картине заболевания и результатах дополнительных исследований. С помощью эхокардиографии обнаруживают расширение полости левого желудочка. Толщина стенок левого желудочка увеличена. На рентгенограммах отмечаются усиление легочного рисунка, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца. Кардиоторакальный индекс составляет 70-75% (в норме у …
Специфического лечения фиброэластоза субэндокардиального нет. Необходимы ограничение двигательной активности и диета с ограничением соли и жидкости при выраженной сердечной недостаточности. В случае вирусной или бактериальной инфекции назначают 2-3-недельный курс антибактериальной терапии. Назначают: сердечные гликозиды, преднизолон, мочегонные; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В5, В6, В15); при тахикардии показаны анаприлин …
