Классификация
По механизму развития различают следующие группы геморрагических диатезов:
-
обусловленные нарушениями свертываемости крови;
-
обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого свертывания (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
-
обусловленные нарушениями свертываемости крови и механизма остановки кровотечения с помощью тромбоцитов (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, при белковых нарушениях, лучевой болезни и др.);
-
обусловленные первичным поражением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).
В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики. Ими наносятся механические повреждения ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайно принимаются лекарственные препараты геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.
Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, тромботическая тромбоцито-пеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром.
Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих основных критериях:
-
определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение и т. д.;
-
выявление по возможности семейного (наследственного) происхождения кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими нарушениями, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
-
определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственным проявлением упорные носовые кровотечения.
При дефектах тромбоцитов — синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.
Болезнь Виллебранда — нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается прилипание тромбоцитов к стенкам сосудов и их склеивание с последующим образованием тромба. Одновременно в большей или меньшей степени снижается активность основного свертывающего фактора крови, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни — ангиогемофилия).
Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов чаще всего обусловлен приемом антикоагулянтов непрямого действия, К-витаминной недостаточностью при обтурационной желтухе и кишечном дисбактериозе, тяжелыми заболеваниями печени, системным амилоидозом, чрезмерным подавлением этих факторов (ниже 20% от нормы) на 3-7-й день после рождения (геморрагическая болезнь новорожденных). Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, различают несколько форм иммунных тромбоцитопений. В свою очередь иммунные тромбоцитопений могут быть как первичными, так и вторичными. В происхождении иммунных форм тромбоцитопений ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.
Спленогенные тромбоцитопений — увеличение селезенки любого происхождения могут сопровождаться повышенным распадом тромбоцитов. Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопений при увеличенной селезенке и нормальном (или даже увеличенном) числе клеток крови в костном мозге.
Дезагрегационные тромбоцитопатии — наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных склеивающих свойств. Свойством провоцировать скрытое нарушение функции пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов:
-
ацетилсалициловая кислота;
-
бутадион (фенилбутазон);
-
индометацин (метиндол) и др.
Тромбастения — первичный дефект склеивания тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из них пластиночных компонентов свертывания при воздействии коллагеном.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, в детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы. В ряде случаев формируются артериовенозные соустья в легких и других органах, прочие признаки неполноценности ткани — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, западение створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.
