Этиология и патогенез
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с нарушениями строения и функций клеток крови либо с дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже — с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).
Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с:
-
синдромом-ДВС;
-
иммунными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопении);
-
с нарушениями нормального кроветворения;
-
токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.);
-
заболеваниями печени и желтухой (ведущими к нарушению образования в печеночных клетках факторов свертывания крови);
-
воздействием лекарственных препаратов, нарушающих свертывание крови (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики), либо провоцирующих иммунные нарушения — тромбоцитопению, васкулиты.
При многих перечисленных заболеваниях нарушения свертывания крови носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома-ДВС, чаще всего в связи с инфекционными, иммунными, разрушающими или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
