Определение
Диатезы геморрагические — это формы нарушений, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Болезнь Вшлебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.
Диспротромбш — геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.
Дисфибриногенемии — наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов:
-
тромбоцитопении;
-
тромбоцитопатии.
Тромбоцитопеническая пурпура — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении, укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.
Спленогенные тромбоцитопении — тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.
Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.
Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, поражающее лиц обоего пола.
Дезагрегационные тромбоцитопатии — нарушение одной или нескольких склеивающих функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках некоторых биологически активных веществ.
Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера-Рандю) — наследственное заболевание. Характеризуется истончением и недостаточным развитием каркаса стенок мелких сосудов на отдельных участках сосудистого русла, неполноценностью внутреннего слоя стенок.
