Клиническая картина и диагностика (поражения кожи)
Поражения кожи — характерный признак дерматомиозита. Они довольно разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки.
Может наблюдаться красная пятнистая сыпь в области верхних век, скул, носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных суставов и суставов кисти. В области суставов кисти образуются красноватые шелушащиеся пятна. Кожа ладоней краснеет и шелушится. Ногти становятся ломкими и исчерченными. Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, покраснением и отеком неба, задней стенки глотки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и неустойчивостью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке.
На ЭКГ отмечаются нарушение возбудимости и проводимости и другие изменения. При диффузном (распространенном) миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием. Чаще его причиной является банальная инфекция, к которой больные предрасположены вследствие пониженной вентиляции легких или проникновению в них пищи из-за нарушения глотания. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония (снижение тонуса) верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и кровоизлияниями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25-70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия (увеличение гамма-глобулина в крови). Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее распространенное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений нарушения глотания и подвижности (дизартрии). Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3-6 месяцев, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия (неподвижность), поражения кожи и внутренних органов.
Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.
