Клиническая картина и диагностика
Течение заболевания может быть:
-
острым;
-
подострым;
-
хроническим.
Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, боли в мышцах), артралгии (боли в суставах), лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков.
Начало заболевания постепенное. Появляется неуклонно прогрессирующая слабость в верхних отделах мышц рук и ног. В некоторых случаях мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышается температура тела и быстро развивается тяжелое состояние. Иногда первыми симптомами болезни бывают кожные сыпи, боли в суставах, чувство онемения и покалывания в кончиках пальцев кистей, сопровождающееся мраморным окрашиванием кожи, сменяющееся чувством жжения и покраснением.
В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде мышечной боли при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Особенно характерна резко выраженная слабость мышц верхних отделов рук и ног, а также мышц шеи.
Больному трудно: подняться с постели, умыться, причесаться, одеться, войти в транспорт, так как трудно поднять ногу на подножку.
В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы. При поражении глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднения при глотании пищи, поперхивание. При исследовании мышц отмечаются их болезненность и отечность, при длительном течении болезни возможна мышечная атрофия.
Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к нарушению глотания, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, их пониженной вентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п.
На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.
