При подозрении на идиопатический фиброзирующий альвеолит больных следует госпитализировать в специализированные пульмонологические отделения. На начальных стадиях назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы ГКС (50-60 мг в сутки в пересчете на преднизолон) применяются случаях суточная доза преднизолона не должна превышать 40 мг. Наличие положительной динамики позволяет постепенно снижать дозировку ГКС. В стадии выраженного легочного фиброза ("сотового легкого") назначают преднизолон в дозе 10-15 мг в сутки. Терапия ГКС проводится длительно — до года, а затем — по показаниям.
При наличии выраженных признаков аутоиммунного поражения используют цитостатики (азатиоприн по 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 месяцев, а затем по 1,5 мг/кг в сутки циклофосфан) на протяжении 1-2 лет. Пеницилламин (купренил), препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают на всех стадиях заболевания, кроме острой.
Терапия проводится длительно, в течение 1-2 лет по схеме: первоначально 300 мг в сутки препарата, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г в сутки с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг в сутки. При прогрессирующем течении заболевания и большом количестве циркулирующих иммунных комплексов терапия дополняется плазмаферезом.