Диагноз устанавливается на основании данных обследования, результатов рентгенологических, функциональных и лабораторных методов исследования. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются: двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; понижение прозрачности по типу «матового стекла»; распространенная двусторонняя мелкоочаговая инфильтрация полей легких. В дальнейшем рентгенологические симптомы прогрессируют: легочный рисунок все больше деформируется и распространяется на все отделы легочного поля, уменьшается подвижность диафрагмы; в исходе заболевания по периферии полей легких возникают мелкие кистевидные полости — «сотовое легкое».
Функциональные пробы выявляют нарушения вентиляции по рестриктивному типу, прогрессирующее снижение газообменной способности легких, артериальную гипоксемию.
В активной фазе заболевания в крови отмечаются повышение СОЭ, полицитемия, гипергаммаглобулинемия (преимущественно за счет фракций G и А), ревматоидные факторы, увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов.
Для уточнения характера изменений структуры легочной ткани показано проведение чрезбронхиальной или чрезторакальной биопсии. Исследование жидкости, полученной путем бронхоальвеолярного лаважа, позволяет получить клетки, выстилающие дыхательные пути (альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы), отражающие характер альвеолярного воспаления.
Дифференциальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита необходима с многофокусной очаговой бронхопневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхоальвеолярным раком.