Первыми клиническими проявлениями заболевания могут служить одышка, снижение устойчивости к физическим нагрузкам и сухой кашель, не поддающийся терапии. Одышка и покашливание могут сопровождаться общими жалобами (повышенная утомляемость, анорексия, похудание).
Иногда начало идиопатического фиброзирующего альвеолита может протекать по типу банального ОРВИ — с лихорадкой, влажным продуктивным кашлем и быстро нарастающей одышкой. При прослушивании по задней поверхности легких наблюдается распространенное характерное похрустывание, иногда — притупление звука. С течением времени могут присоединиться симптомы сухого плеврита, возможен спонтанный пневмоторакс. Нарастает дыхательная недостаточность, появляются синюшность, признаки гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. В исходе заболевания развиваются типичные пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол».
Прогноз чаще неблагоприятный. Длительность жизни больных после выявления ИФА составляет в среднем 4-6 лет. Однако при проведении всех соответствующих лечебных мероприятий можно не только продлить жизнь, но и сохранить трудоспособность пациентов.