Клиническая картина
Начало заболевания приходится на возраст 54-56 лет, реже — ранее. Иногда первые признаки отмечаются в возрасте 60-70 лет. Начинают резко прогрессировать расстройства памяти — сначала на текущие события, затем общие нарушения. На этом фоне выступают явления апатии, чувственной тупости, ослабления внимания. В дальнейшем нарушаются другие мыслительные функции с проявлениями афазии, апраксии или трудностью оценки окружающей действительности. Личность пациента сохранена, и поверхностное обследование может не выявить признаков развития слабоумия. Симптомы заболевания обычно первыми замечают члены семьи. Больной часто не подозревает о серьезности степени потери памяти.
Заболевание быстро прогрессирует. Его особенностью является смутное осознание больными своей болезни даже при развившемся полном слабоумии. Вскоре возникают нарушения координации движений и параличи с ограниченной подвижностью, эпилептические припадки.
Слабоумие достигает высокой степени очень быстро, в исходной стадии появляются насильственный смех и плач, патологические рефлексы, больные лежат в позе эмбриона, отмечается прогрессирующая кахексия. Чем позже началось заболевание, тем более длительно оно протекает. Смерть наступает через 8-10 лет при полном распаде психической деятельности.
