Клиническая картина (гемолитические анемии)

При наследственном микросфероцитозе отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, сердцебиения, боли в левом подреберье, периодически наблюдаются потемнение мочи и желтушность кожи. У больных развивается желтуха различной интенсивности, увеличение печени и селезенки, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь развивается в раннем детстве, типичны башенная форма черепа, микрофтальмия, высокое "готическое" небо, синдактилия, полидактилия. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией. В период криза отмечаются интенсивные боли в области печени, селезенки, озноб, лихорадка с высокой температурой, рвота, усиление желтухи и анемии.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больные предъявляют жалобы на слабость, одышку, сердцебиения, головокружения, в период криза — боли в поясничной области, озноб, лихорадку, черный цвет мочи. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, отмечается увеличение печени и селезенки, возможна миокардиодистрофия. По ночам возникают гемолитические кризы с выделением мочи темного цвета. Примерно у четверти больных развивается гипоплазия костного мозга. Течение заболевания может осложниться тромбозами (тромбоз почек приводит к необратимой почечной недостаточности, тромбоз портальной вены — к портальной гипертензии и т. д.).

При ферментопатиях симптомы могут существенно различаться — от клинически скрытых до тяжелых форм. При дефиците одного из ферментов гемолитический криз провоцирует прием противомалярийных препаратов (хинин, акрихин), сульфаниламидов (норсульфазол, сульфадиметоксин, сульфадимезин, противодиабетические сульфаниламидные препараты), нитрофуранов (фурагин, фурадонин, фуразолидон), 5-НОК, невиграмона, тубазида, фтивазида, ПАСК, антипирина, фенацетина, викасола, а также употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения (фавизм). Характерная триада симптомов: анемия, желтуха, увеличение селезенки. Во время кризов моча приобретает черный цвет.

Гомозиготная талассемия проявляется выраженной гипохромной анемией, анизоцитозом (мишеневидные эритроциты). Постоянное кроверазрушение приводит к переразвитию костного мозга.

К концу первого или второго года жизни ребенка появляются значительное увеличение селезенки, желтушность кожи (грязно-желтый цвет) и слизистых оболочек, выраженная бледность. Череп почти четырехугольной формы, переносица уплощена, скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Гетерозиготная форма протекает легче.

Гомозиготная форма серповидноклеточной анемии проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо- или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий и узкий с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп); частыми тромбозами сосудов костей и брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, а нередко — язвами голени, увеличением печени и селезенки.

Гетерозиготная форма проявляется гемолитическим кризом при дефиците кислорода (тяжелой пневмонии, наркозе, полете в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).

При гемолитической болезни новорожденных выделяют 3 формы течения заболевания:

отечную;
желтушную;
анемическую.

Отечная форма встречается сравнительно редко, но протекает особенно тяжело и приводит обычно к внутриутробной гибели плода. Часто наступают преждевременные роды. Родившиеся живыми дети погибают в первые минуты или часы жизни.

Желтушная форма проявляется на 1-2-й день жизни ребенка и характеризуется желтухой, увеличением печени и селезенки, анемией. Отмечается небольшая отечность тканей. Дети малоподвижны, плохо сосут, рефлексы снижены. Интоксикация желчными пигментами может достигать степени "ядерной желтухи". Улучшение состояния можно наблюдать спустя 2-3 недели, но прогноз для дальнейшего развития ребенка неблагоприятен.

Самой легкой является анемическая форма. Анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Характерны бледность, плохой аппетит, вялость, увеличение печени и селезенки, уровень билирубина повышен умеренно.

Аутоиммунными гемолитическими анемиями обычно страдают люди пожилого возраста. Отмечаются жалобы на одышку, резкую слабость, бывают боли в пояснице и в области сердца, часто отмечается лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь наступает постепенно, сопровождаясь болью в суставах, болями в животе, слегка повышенной температурой. Одышки и сердцебиения в этом случае не бывает. В ряде случаев возможно выделение черной мочи.

Далее по теме: