Этиология и патогенез
Природа и механизмы развития амилоидоза до конца не ясны. Считают, что в основе развития заболевания лежит продукция белка — предшественника амилоида. Это происходит под влиянием специфического амилоид- высвобождающего фактора, выработка которого осуществляется клетками крови вследствие генетического дефекта или под воздействием провоцирующих агентов. Накопление в крови белка-предшественника совместно с нарушениями его катаболизма и (или) рассасывания приводит к выработке амилоидного белка, из которого на 96-98% состоит амилоид.
Из-за недостатка знаний о факторах, влияющих на развитие системного амилоидоза, и механизма его развития заболевание принято разделять на генетический (наследственный), первичный, вторичный и старческий. Генетический амилоидоз развивается в результате наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка. Он встречается в нескольких формах (семейные, нейропатические и пр.), среди которых на территории стран СНГ наибольшее значение имеет амилоидоз при периодической болезни.
Первичный амилоидоз встречается единично, причина его не установлена. Предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов.
Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще — в результате хронических инфекций туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит. Реже наблюдается развитие амилоидоза при ревматоидном полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни. При вторичном амилоидозе амилоидный белок представлен аномальным протеином, амилоидвысвобождающий фактор — интерлейкин-1.
Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, который характеризуется поражением сердца, головного мозга и поджелудочной железы. Большинство локальных форм амилоидоза не имеют установленного причинного фактора и обозначаются как идиопатический амилоидоз.
Первичный амилоидоз характеризуется отложением амилоида вокруг коллагеновых волокон, вторичный — околососудистой локализацией. Вследствие этого первичный амилоидоз чаще поражает пищеварительный тракт, миндалины, кожу, поперечно-полосатую мускулатуру, сердце, нервы и крупные сосуды, а вторичный — внутренние органы, а в них прежде всего мелкие сосуды. При этом амилоидная субстанция сначала откладывается в стенке, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань.
По частоте отложения амилоида органы и системы можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа, сердце, головной мозг, кожа и пр.
