Патоморфологические изменения при врожденном сифилисе

Патоморфологические изменения при врожденном сифилисе достаточно типичны, однако редкость подобных случаев в последние 30 лет привела к тому, что квалифицированное заключение патоморфолога в случае смерти ребенка можно получить далеко не везде. Это делает актуальным повышение профессионального уровня патоморфологов и проведение учебы специалистов этого профиля. Учитывая эти обстоятельства, мы достаточно подробно останавливаемся на патоморфологических изменениях при врожденном сифилисе.

Патоморфологические изменения кожи проявляются поражением капилляров и мелких сосудов в виде продуктивных эндартериитов и флебитов.

На ранних стадиях процесса в сосудах имеет место пролиферация клеток интимы, что нередко приводит к сужению и облитерации просвета сосуда. В то же время встречаются инфильтративные изменения стенок сосудов, когда сама оболочка и периваскулярная ткань инфильтрированы лимфоидными и плазматическими клетками, эозинофилами. Подобные инфильтраты нередко локализуются вокруг потовых желез. В собственно коже, ее сосочковом слое, обнаруживают значительно выраженный отек, гиперемию, инфильтрацию вышеуказанными клетками. Для кожи ладоней и подошв особенно характерна диффузная инфильтрация плазматическими и лимфоидными клетками. Гигантские клетки встречаются редко.

В основе сифилитического ринита лежит диффузная инфильтрация передней части слизистой оболочки носа круглоклеточными элементами и лейкоцитами. Процесс сопровождается гиперплазией слизистой и в дальнейшем переходит на хрящи, носовые кости, что приводит к деформации костно-хрящевого скелета.

Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе характеризуется инфильтративно-продуктивным процессом, изредка — наличием гуммозных образований. По данным разных авторов, сифилитические изменения в 100 % случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94 % — в сосудах, в 85 % — в надпочечниках, очень часто поражаются поджелудочная железа, почки, кости.

Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену.

Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета — так называемая кремневая печень. Гистологические изменения печени разделяют на три вида. При первом определяется клеточная инфильтрация капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических и лимфоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов. Наблюдается небольшая пролиферация купферовских клеток. Ко второму виду изменений относят утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулы, разрастание соединительной ткани в дольках, расширение портальных трактов.

Инфильтрация перипортальной соединительной ткани выражена слабо. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных ходов, где образуются кольца разрастающейся соединительной ткани (сифилитический перихолангит), и ветвей воротной вены (сифилитический перифлебит). В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему виду изменений относят случаи с наличием милиарных гумм. Макроскопически гуммы определяются в виде сероватых точек.

Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани.

Для поражения поджелудочной железы характерно резкое разрастание межклеточной ткани, которая проникает между ацинусами, протоками и островками. Рисунок железы может быть полностью стертым. Из-за роста соединительной ткани консистенция железы иногда достигает почти хрящевой плотности.

Селезенка при раннем врожденном сифилисе плотная, масса ее увеличивается в 10 раз и более. Часто определяются фибринозные наложения на капсуле (сифилитический периспленит). Макроскопически определяется утолщение капсулы с наложением на нее фибрина, иногда капсула гиалинизирована. Обычно селезенка обеднена клеточными элементами, иногда резко гиперплазированы светлые центры. Интрафолликулярные артерии и более крупные сосуды утолщены с явлениями продуктивного эндартериита и облитерацией просвета.

На следующем месте по частоте — поражения сосудов. Гистологические изменения представлены облитерирующим эндартериитом. Эти изменения являются причиной возникновения ишемических некрозов. В венозных сосудах имеется инфильтрация стенки лимфоидными элементами с примесью плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов. Часто вены имеют утолщенную адвентициальную оболочку. Поражаются сосуды печени, миокарда, селезенки, почек.

При врожденном сифилисе также часто поражаются почки. Поражение носит воспалительный характер. Встречается очаговый или диффузный интерстициальный нефрит. Специфичны мелкокруглоклеточная инфильтрация вокруг клубочков и сосудов, разрастание межуточной соединительной ткани с подобной же инфильтрацией.

Поражение костей в виде сифилитического остеохондрита считается одним из постоянных проявлений врожденного сифилиса. Однако многие авторы указывают, что наличие и степень выраженности остеохондрита Вегенера непостоянны. Различают три степени сифилитического остеохондрита.

Остеохондрит I степени характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски слегка зубчатых очертаний шириной 2 мм (в норме 0,5 мм). Эта полоска представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Изолированный остеохондрит I степени не может служить доказательством наличия у ребенка сифилиса, если отсутствует какие-либо другие признаки сифилиса.

Остеохондрит II степени, при котором ширина упомянутой полоски достигает 4 мм. По направлению к эпифизу полоска делается неровной, посылая в хрящ отростки в виде зубцов. Зубчатость наблюдается также по направлению к диафизу. Образование костного вещества в этой стадии происходит в недостаточном количестве.

Остеохондрит III степени, при котором отмечается образование грануляционной ткани в виде особого слоя, следующего за хрящевым и располагающегося всегда по направлению к диафизу. Грануляционная (гуммозная) ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. Костные перекладины находятся здесь в скудном количестве, и при неловком движении может произойти отделение эпифиза от метафиза (так называемый патологический перелом).

Остеохондрит чаще всего локализуется на дистальных концах бедер и предплечий и проксимальных концах большеберцовых костей.

Сифилитические периоститы могут встречаться как самостоятельное поражение надкостницы либо в сочетании с остеохондритом.

Весьма характерным признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста является сифилитический фалангит или дактилит, где имеют место деструктивные процессы гуммозного характера и периостальные изменения, чаще всего в основных фалангах пальцев. Пальцы при этом представляются вздутыми и имеют вид бутылочек. Поражение бывает множественным, иногда односторонним, протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей. Этот важный признак врожденного сифилиса, имеющий характерную клиническую картину, может быть моносимптомом.

Поражения суставов при сифилисе грудного возраста встречаются довольно редко в виде:

синовитов (серозный или гнойный);
поражений суставов при ложном параличе;
нагноений суставов вследствие возникающих у детей пиемических процессов.

Легкие поражаются редко. Встречается сифилитическая, так называемая белая, пневмония Вирхова. Процесс захватывает долю, иногда легкое целиком. Макроскопически легкое плотное, безвоздушное, светло-серого цвета. Микроскопически наблюдается утолщение межальвеолярных перегородок, перибронхиальной, периваскулярной ткани, которые инфильтрированы лимфоидными, плазматическими, эпителиоидными клетками. В просвете альвеол экссудат, состоящий из нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. В сосудах отмечаются разрастание интимы и сужение просвета.

Поражение центральной нервной системы у детей с врожденным сифилисом характеризуется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. При лептоменингите наблюдается утолщение мягких мозговых оболочек, преимущественно на основании мозга, распространяющееся и на полушария мозга. При гистологическом исследовании мягких мозговых оболочек обнаруживают инфильтрацию лимфоидными, гистиоцитарными, плазматическими клетками, фибробластами. В стенках сосудов оболочек отмечается такая же инфильтрация, просвет сосудов сужен вплоть до облитерации. Воспалительный процесс по ходу сосудов распространяется на вещество головного мозга. Патоморфологические изменения при сифилитическом энцефалите проявляются склерозом сосудов с инфильтрацией их стенки плазматическими и лимфоидными клетками, пролиферацией глии, образованием глиозных узелков, периваскулярных инфильтратов.

Из желез внутренней секреции наиболее часто поражаются надпочечники. Микроскопически обнаруживается фиброз капсулы, в корковом слое разрушается клубочковая зона, а пучковая зона фиброзируется.

В вилочковой железе отмечается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистоплазмоцитами. Дольки мелкие, в них отсутствует деление на корковый и мозговой слои. Количество лимфоцитов снижено в обоих слоях. Тельца Гассаля мелкие, некоторые из них слоистые, располагаются как в корковом, так и в мозговом слоях.

Заболевания сердца при раннем врожденном сифилисе встречаются очень редко. Нет убедительных данных о сифилитических поражениях кишечника у детей грудного возраста.

Поскольку врожденный сифилис передается плоду плацентарным путем, плацента часто вовлекается в патологический процесс. Однако многие авторы указывают, что при явном сифилисе у матери и плода изменения в плаценте могут отсутствовать. При поражении плаценты масса ее увеличивается в 2—3 раза. Макроскопически плацента мясистая, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета. Микроскопически наблюдается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и облитерацией их просвета. Тромбозы межворсинчатых пространств, воспалительные инфильтраты из круглоклеточных элементов и лейкоцитов в оболочках не являются специфичными для врожденного сифилиса.

Трепонемы в плаценте обнаруживают весьма редко. Следует отметить, что осмотру и визуальной оценке плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как описание плаценты при врожденном сифилисе имеет диагностическое значение. В условиях эпидемии сифилиса акушеры-гинекологи, принимающие роды и еще не знающие результатов серологического обследования матери, должны более внимательно осматривать и описывать плаценту. Это важно как для клинической, так и для патологоанатомической диагностики врожденного сифилиса.

Следует отметить, что врожденный сифилис наиболее тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей с ранними клиническими проявлениями (с 1-й недели жизни), в этой группе высока частота летальных исходов.

При сифилисе грудного возраста часто отмечается анемия с понижением количества эритроцитов до 2 млн и гемоглобина до 40 %, скорость оседания эритроцитов обычно ускорена.

Из органов чувств у больных врожденным сифилисом грудных детей чаще всего поражаются глаза, особенно глазное дно. Сравнительно рано, иногда уже при рождении, бывают изменены сетчатка и сосудистая оболочка (хориоретинит), а также зрительный нерв.

Особенно патогномоничным для сифилитического хориоретинита является наличие по периферии глазного дна точечных желтоватых пигментаций в виде «соли и перца», причем зрение ребенка часто остается нормальным или снижается незначительно.

При поражении зрительного нерва отмечаются смазанность и неясные контуры сосков. Особенно опасной в смысле потери зрения является атрофия зрительного нерва, которое реже наблюдается у детей грудного возраста и чаще развивается после года, преимущественно при позднем врожденном сифилисе.

Также очень редким заболеванием у больных врожденным сифилисом детей грудного возраста является паренхиматозный кератит, характеризующийся диффузным помутнением роговой оболочки, особенно в центральной ее части. Часто поражаются последовательно оба глаза.

Далее по теме: