Ранний врожденный сифилис

Ранним врожденным сифилисом согласно международной классификации принято называть внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет.

Особенности клинической картины заставляют выделять врожденный сифилис грудного возраста — до одного года. Он чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В «классических» случаях новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный «старческий вид», обусловленный в первую очередь выраженной гипотрофией. Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка. Голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными чешуйками. Дети очень медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Подобное состояние детей, больных врожденным сифилисом, встречается в наши дни достаточно редко. Однако при манифестных формах раннего врожденного сифилиса выявляется целый ряд других характерных признаков.Изменения кожи у детей первых месяцев жизни характеризуются необычными формами, не встречающимися при приобретенном сифилисе.

Наиболее раннее из них — сифилитическая пузырчатка, которая может обнаруживаться уже при рождении или появляться в первые дни жизни.

Пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах, изредка — на других участках кожного покрова. В основании пузырей находится специфический инфильтрат, поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком. Они быстро лопаются, обнажая эрозивную поверхность, окруженную обрывками эпидермиса.

Второй «особый» симптом — это диффузная инфильтрация кожи (инфильтрация Гохзингера), возникающая чаще всего к концу 2-го месяца жизни. Ей предшествует диффузная эритема пораженных участков. Инфильтрация также появляется в первую очередь на ладонях и подошвах, кроме того, поражаются лицо (часто — вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях. Измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта, впоследствии остаются характерные рубцы (рубцы Робинсона—Фурнье).

Помимо описанных кожных изменений для раннего врожденного сифилиса патогномоничен специфический ринит, который обнаруживается уже при рождении: сначала это значительное набухание слизистой, затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа — слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается глубокими изъязвлениями слизистой, повреждениями хряща и костей.

Достаточно специфичен остеохондрит Вегенера — поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза, которое обусловлено нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов.

Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.

Клиническая картина поражения верхних и нижних конечностей у детей неодинакова. Пораженная верхняя конечность лежит вяло на кроватке, прикосновение к ней вызывает боль, а при пассивном движении резкий крик и плач ребенка. Если приподнять ребенка, то пораженные верхние конечности «висят, как плети», при сидячем положении ручка откинута назад. Болевая чувствительность сохранена, что говорит против паралича. Сохранена и подвижность пальцев. Пораженные нижние конечности притянуты к животу, что создает впечатление контрактуры. Эта различная клиническая картина зависит от места прикрепления мышечного аппарата, так как мышцы верхних конечностей прикрепляются к эпифизам, нижних — к диафизу бедра и тазовой кости.

Ложный паралич развивается постепенно. Вначале ребенок слабо двигает рукой и ногой, затем активные движения прекращаются, появляются припухлость сустава, болезненность. Иногда болезнь Парро оказывается единственным признаком, но чаще сочетается с другими признаками сифилиса висцеральных органов и кожи. В отличие от параличей черепно-мозгового и спинномозгового происхождения при ложном параличе сохранена чувствительность, отмечаются нормальная электровозбудимость, болезненность при движении.

Явления остеохондрита иногда возникают не только на длинных трубчатых костях, но и ребрах и изредка на плоских костях.

Кроме перечисленных симптомов, могут наблюдаться и другие проявления заболевания — со стороны кожи (розеолезная, папулезная сыпь), центральной нервной системы (судороги, беспричинный крик, менингеальные симптомы, гидроцефалия), органа зрения (хориоретиниты, поражения зрительного нерва), внутренних органов (гепатоспленомегалия).

Далее по теме: