Дерматомиозит
Дерматомиозит — хроническое воспалительное заболевание кожи и скелетных мышц. Этиология неизвестна. Полимиозит характеризуется поражением одних только мышц, без вовлечения в процесс кожи. Мышечные нарушения характеризуются слабостью проксимальных мышц, иногда сопровождающейся болезненностью, в поздние сроки — атрофией. Вовлечение в патологический процесс мышц может предшествовать изменениям кожи, следовать за ними или появляться одновременно, а в некоторых случаях — протекать малосимптомно (амиопатический дерматомиозит). Поражения кожи характеризуются пятнами, папулами и бляшками эритематозно-фиолетовой окраски преимущественно на разгибательных поверхностях, а также пойкилодермией и кальцинозом.
Для дерматомиозита патогномоничны 2 вида поражений кожи: папулы Готтрона и симптом Готтрона.
Папулы Готтрона — это эритематозно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов.
Симптом Готтрона — это симметричные фиолетовые эритемы, иногда отечные, на дорсальной поверхности суставов кистей, локтей, коленей и медиальных лодыжек. Для дерматомиозита характерны также периорбитальный отек с фиолетовой эритемой (гелиотроп), околоногтевые телеангиэктазии с кожной дистрофией и фиолетовые эритемы лба, шеи, верхней части груди, плеч, тыльной поверхности кистей и предплечий — участков кожи, подверженных воздействию солнечных лучей.
Диагностика дерматомиозита
I. Биопсия кожи может оказаться полезной, хотя чаще она подтверждает уже существующий дерматомиозит, а не обеспечивает его точную диагностику при неясных случаях.
II. Активность «мышечных» ферментов обычно увеличена; наиболее соответствует активному течению заболевания уровень креатинфосфокиназы.
III. Электромиограмма пораженных мышц обычно выявляет патологию.
IV. Биопсия может иметь диагностическую ценность, однако часто изменения неспецифичны. ЯМР-исследование легко устанавливает наиболее пораженные группы мышц.
V. Только у отдельных больных выявляются циркулирующие аутоантитела, среди которых чаще всего встречаются анти-Jo-l-антитела.
Связан ли дерматомиозит с другими заболеваниями?
У взрослых пациентов с дерматомиозитом нередко выявляются злокачественные заболевания, обострения и ремиссии которых отражаются на характере протекания дерматомиозита. Поэтому пациенты с дерматомиозитом должны быть тщательно обследованы на предмет выявления других болезней.
