При НКВ отмечаются поражение кожи (50 %), сердца (50 %) или кожи и сердца (10 %). Повреждения кожи локализованы на лице и голове и сходны с таковыми при ПККВ. Они разрешаются в течение нескольких месяцев. Поражение сердца обычно проявляется полной или частичной блокадой проводящих волокон. Около 10 % детей с НКВ и болезнью сердца умирают от сердечных осложнений. У некоторых детей с НКВ наблюдаются тромбоцитопения и нарушение функции печени.
Почти у всех детей с НКВ обнаруживаются анти-Ro/SS-A-, иногда анти-La/SS-B-антитела, в редких случаях — анти-Ul RNP-антитела при отсутствии первых двух типов антител.
Наличие этих антител — явление преходящее, они исчезают через несколько месяцев жизни. Данные антитела образуются в организме матери и передаются через плаценту.
Диагноз
Какие тесты необходимо провести при подозрении на НКВ?
Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. Рекомендуются биопсия кожи и прямая РИФ, результаты которых сходны с таковыми при ПККВ.
Какое обследование необходимо провести при постановке диагноза НКВ?
Физикальное обследование с определением функции сердца и электрокардиографией, оценкой функции печени и количества тромбоцитов. Другие тесты проводятся по показаниям.
Необходимо также обследовать матерей младенцев с НКВ, так, у некоторых из них уже имеются или разовьются ПККВ, СКВ и симптомы синдрома Сьегрена.